自身免疫性肝病通常有70%发生在女性，年龄一般在15-40岁之间。系统性红斑狼疮和自身免疫性肝炎这两种病是不同的实体。下面是关于自身免疫性肝病的常见症状表现。

自身免疫性肝病的诊断

对于自身免疫性肝炎(AIH)的诊断，检查可发现患者的血清转氨酶水平升高、界面性肝炎伴或不伴小叶性肝炎或中央-汇管区桥接样坏死以及存在自身抗体。但这些并不足以排除其他原因引起的肝脏病变，如药物性肝炎、病毒感染等，因为这些疾病也可产生相应的自身抗体。因此，确定性AIH的诊断需排除这些情况。主要发生于青年女性，常导致严重的肝炎表现，并可快速进展至肝硬化。>>>乙肝大三阳的饮食预防及护理

对于原发性胆汁性肝硬化(PBC)的诊断，PBC主要影响中等大小的肝内胆管，特别是肝内小叶间胆管，女性易患(超过90%)，绝大多数患者在 10～30年内都进展至肝硬化，往往在疾病晚期才得以确诊。胆汁淤积性肝功能改变、抗线粒体抗体(AMA)滴度>1:40以及相应的组织病理学特点三者具备时，可作出“确定性”PBC的诊断。而具备其中任何两项者则为“可能性”诊断。尚不清楚能否单凭高滴度的AMA就足以诊断PBC。

自身免疫性肝病的诊断

对于原发性硬化性胆管炎(PSC)的诊断PSC是一种进展性胆汁淤积性肝病，与AIH和PBC不同，PSC主要影响性，70%(40%～98%)的患者伴有炎症性肠病。PSC是进展性疾病，可导致肝内、肝外大胆管的破坏，引起胆汁淤积、肝纤维化和肝硬化。PSC的诊断主要依赖独特的胆管影像学改变，表现为肝内外胆管受累。

自身免疫性肝病的症状

自身免疫性肝炎的症状大多数隐匿或缓慢起病，最初患者会有关节酸痛、低热、皮疹、乏力、闭经等。很容易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调。直到出现黄疸时才被诊断是自身免疫性肝炎。约20%-25%病人的起病类似急性病毒性肝炎。

有些病人会有一些肝外表现，如对称性、游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形， 皮疹、皮肤血管炎和皮下出血 ，肾小管性酸中毒、肾小球肾炎，胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎 ，溃疡性结肠炎、干燥综合征。这些症状比较明显，而经过一段时间才逐渐出现乏力、恶心、食欲不振、腹胀及体重减轻等肝炎症状。

这时候体格检查就会发现患者肝脏呈进行性肿大，有肝掌、黄疸、脾肿大，面、颈、前胸可见蜘蛛痣，还可见到面部痤疮、多毛等情况。血液检查会发现血小板和白细胞减少，血清转氨酶升高，血清胆红素升高，血沉增快，血清球蛋白尤其是γ-球蛋白增高，自身免疫性抗体阳性，部分患者血中可找到狼疮样细胞等。[page]

自身免疫性肝病的病因

自身免疫性肝病是机体自身免疫反应过度造成肝组织损伤，出现肝功能异常及相应症状体征的一组疾病，包括自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。>>>自身免疫性肝病的治疗预防

自身免疫性肝病通常发生在15至40岁的人身上，其中女性尤为多见。许多患者呈严重的黄疸，发热和肝功异常的一些表现，类似急性肝炎。患者通常有中到重度肝炎的证据，血清ALT和AST增高，伴AKP和γ-GT正常或轻度增高。患者有时出现黄疸，发热和右上腹疼痛，偶尔会出现关节痛，肌痛，多浆膜炎，血小板减少的表现。

自身免疫性肝病的病因

有些患者表现为轻度的肝功异常和实验室异常。其他表现为严重的肝功异常。尤其是没有酒精，药物，病毒病原学的变化的危险因素的肝病患者，应怀疑有自身免疫性肝病。

自身免疫性肝病的病因尚未明确，目前认为主要与遗传易感性和分子模拟机制有关。

遗传易感性即自身免疫性肝病有家庭聚集倾向，原发性胆汁性肝硬化一级亲属患病率为4282/10万，约为普通人群的100倍，自身免疫性肝炎和原发性硬化性胆管炎也存在明显的家族成员集中发病现象。

分子模拟机制是指病原体感染机体时，由于病原体的某些抗原表位与人体组织蛋白的抗原表位相同或相似，导致病原体刺激机体产生的激活淋巴细胞，或抗体与组织抗原发生交叉反应，导致组织、器官的损伤。