分享急性白血病一些常识

发布时间:2013-07-31 祝秀丹

急性白血病是白血病的一种,现在白血病在我们的日常生活中已经不是什么稀奇的疾病了,但是大家对于急性白血病的了解还是很少,下面就为大家介绍一下急性白血病一些常识。

急性白血病实验室检查

(1)染色体和基因改变

白血病常伴有特异的染色体和基因改变。例如90%的M3有t(15;17)(q22;q21),该易位使15号染色体上的PML(早幼粒白血病基因)与17号染色体上RARα(维A酸受体基因)形成PML-RARα融合基因。这是M↓3发病及用全反式维A酸治疗有效的分子基础。常见AML的染色体异常。

  (2)血液生化改变

血清尿酸浓度增高,特别在化疗期间。尿酸排泄量增加,甚至出现尿酸结晶。患者发生DIC时可出现凝血象异常。M↓5和M↓4血清和尿溶菌酶活性增高,其他类型AL不增高。

出现CNSL时,脑脊液压力升高,白细胞数增加,蛋白质增多,而糖定量减少。涂片中可找到白血病细胞。


急性白血病诊断

  (3)血象

大多数患者白细胞增多,超过10×10↑9/L以上者,‘称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减少,低者可<1.0×10↑9/L,称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞,但白细胞不增多型

病例血片上很难找到原始细胞。患者常有不同程度的正常细胞性贫血,少数患者血片上红细胞大小不等,可找到幼红细胞。约50%的患者血小板低于60×10↑9/L,晚期血小板往往极度减少。

(4)骨髓象

是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞≥骨髓有核细胞(ANC)的30%为AL的诊断标准,WHO分类将骨髓原始细胞≥20%定为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓“裂孔”现象。

M↓3以多颗粒的异常早幼粒细胞为主,此类患者的原始细胞也可能<30%,正常的巨核细胞和幼红细胞减少。在原始和幼稚红细胞≥50%时,若非红系有核细胞(NEC)中原始细胞≥30%,即可诊断为EL,不管这些原始细胞在ANC中是否大于30%。少数骨髓增生低下但原始细胞仍占30%以上者称为低增生性AL。Auer小体仅见于AML,有独立诊断意义。

  (5)免疫学检查

根据白血病细胞表达的系列相关抗原,确定其系列来源。造血干/祖细胞表达CD34抗原,其他常用的免疫分型标志。APL除CD13和CD33阳性外,还表达CD9和CD68,而HLA-DR阴性。急性淋巴细胞白血病的免疫分型。急性混合细胞白血病包括急性双表型(白血病细胞同时表达髓系和淋系抗原)、双克隆(两群来源各自干细胞的白血病细胞分别表达髓系和淋系抗原)或双系列(除白血病细胞来自同一干细胞外余同双克隆型)白血病,其髓系和一个淋系积分均>2。[page]

  急性白血病临床症状

1、贫血。白血病患者易贫血,患者的典型表现是脸色苍白,身体无力。自觉虚弱乏力、多汗。不论在活动或是休息时,都觉得气促、心跳加快。随着时间的推移,适逐新加重。贫血越重往往提示白血病起严重。但需排除因其他原因如痔疮、消化道出血、月经量过多等失血所引起的贫血,偏食等原因也会引起营养缺乏性贫血。

2、发热。发热也是急性白血病的明显症状,一般发热较急。可为38度以下的低热.或39度甚至40度以上的高热。多数为反复不规则的发热。发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状.或尿频、尿急等泌尿道感染症状.常造成误诊。此时如查一下患者的外周血,可见大量的异常细胞。要注意建议不要随意用退热药。

3、出血。急性白血病患者的出血比较普遍,但是不同患者可有不同的表现,部位可遍及全身,可见瘀斑、视网膜出血、血尿、黑便等。严重病例可发生颅内出血。出血发生率在67%~75%之间。视物模糊往往提示患者有眼底出血,剧烈的头痛伴恶心、呕吐往往提示患者有颅内出血。所以。出现上述情况时应及时去医院就诊。

4、淋巴结肿大、疼痛等。急性白血病患者出现疼痛现象比较大,而且易造成淋巴结肿大。ALL患者肝、脾肿大约占50%,淋巴结肿大可高达80%。 ①大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大,以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见,往往没有明显疼痛;②一侧性睾丸无痛性肿大;③部分患者感到右上腹肝区、左上腹脾区不适和。

  急性白血病分类

M↓0(急性髓细胞白血病微分化型,minimallydifferentiatedAML)骨髓原始细胞>30%,无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显,光镜下髓过氧化物酶(MPO)及苏丹黑B阳性细胞<3%;在电镜下,MPO阳性;CD33或CD13等髓系标志可呈阳性,淋系抗原通常为阴性。血小板抗原阴性。

M↓1(急性粒细胞白血病未分化型,AMLwithoutmaturation)原粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型,原粒细胞浆中无颗粒为Ⅰ型,出现少数颗粒为Ⅱ型)占骨髓非红系有核细胞(NEC,指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数)的90%以上,其中至少3%以上细胞为MPO阳性。

M↓2(急性粒细胞白血病部分分化型,AMLwithmaturation)原粒细胞占骨髓NEC的30%~89%,其他粒细胞>10%,单核细胞<20%。

M↓3(急性早幼粒细胞白血病acutepromyelocyticleukemia,API。)骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,此类细胞在NEC中>30%。

M↓4(急性粒-单核细胞白血病,acutemyelomonocyticleukemia,AMMI。)骨髓中原始细胞占NEC的30%以上,各阶段粒细胞占30%~80%,各阶段单核细胞>20%。

M↓4Eo(AMLwitheosinophilia)除上述M↓4型各特点外,嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%。

M↓5(急性单核细胞白血病acutemonocyticleukemia,AMoL)骨髓NEC中原单核、幼单核及单核细胞≥80%。如果原单核细胞≥80%为M5a、<80%为M5b。

M↓6(红白血病,erythroleukemia,EL)骨髓中幼红细胞≥50%,NEC中原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≥30%。简述贫血症症状检查和治疗

M↓7(急性巨核细胞白血病,acutemegakaryoblasticleukemia,AMel。)骨髓中原始巨核细胞≥30%。血小板抗原阳性,血小板过氧化酶阳性。

ALL共分3型。

L↓1:原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径≤12μm)为主。 L↓2:原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径>12μm)为主。

L↓3(Burkitt型):原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深。