原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis.PBC)是一种由免疫介导的，以线粒体抗体阳性、IgM升高和小叶间胆管、分隔胆管的炎症性损伤为特征的慢性淤胆性疾病。 原发性胆汁性肝硬化病情常进展缓慢，以进行性黄疽和肝脾肿大为主要临床表现，最终发展为成肝硬化、门脉高压。原发性胆汁性肝硬化在世界各地均有发生。但其发病率的差异反映了筛查和评价 的不同。而不是真正的流行率的地域差别。PBC在美国约4一15例/10万人，有家族聚集性，母女、姊妹等第一代近亲中，原发性胆汁性肝硬化发病率高出正常人群许多倍。大多数患者在常规体检时血清碱性磷酸酶水平升高而被发现。其相关疾病有自身免疫性疾病、结缔组织病。原发性胆汁性肝硬化常见于女性，女：男约为10：1，诊断时平均年龄为 50—55岁。