先天性耳聋患者常会有耳痛、耳鸣。耳流脓及听力下降，有剧烈头痛、发热、寒战、耳痛、骸晕、恶心、呕吐等症状。先天性耳聋诊断鉴别应与其他先天性疾病引起的耳聋相鉴别。先天性耳聋应该和应注意传导性耳聋和神经性耳聋的诊断鉴别。

　　1、传导性耳聋：耳部传音系统有外耳道、鼓膜、听骨、蜗窗等。因此无论何种原因引起上述部位的损害均可导致耳聋。如外耳道先天性闭锁、耵聍、异物、炎症及肿瘤等;鼓膜的疾病，如鼓膜破裂、穿孔;中耳的畸形、炎症、外伤及肿物等。但比较多见的是中耳炎及外耳道阻塞性病变，因此积极防治中耳炎对预防耳聋有重要意义。

　　2、神经性耳聋：神经性耳聋是指内耳听觉神经、大脑的听觉中枢发生病变，而引起听力减退，甚至听力消失的一种病证，常常伴有耳鸣。