原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种累及肝内胆管系统的慢性进展性疾病，多见于中年女性，肝脏组织病理特点为慢性进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎，表现为肝内小叶间胆管炎症、肉芽肿形成、小胆管内胆汁淤积、胆管缺失等，最终导致肝细胞破坏、肝纤维化、肝硬化和肝衰竭。本文主要阐述胆汁性肝硬化的诊断依据。

胆汁性肝硬化的诊断：

①中年以上妇女，皮肤明显瘙痒，肝大，黄瘤。黄瘤(xanthoma)是以皮肤损害为突出表现的脂质沉积性疾病。吞噬有脂质的细胞局限性聚集于真皮和肌腱，临床上表现为黄色、桔黄色或棕红色丘疹、结节或斑块。常伴有全身性脂质代谢紊乱和心血管系统等损害，可原发也可继发于其他系统性疾病。

②血清总胆固醇明显增高，血清胆红素轻，中度升高，碱性磷酸酶增高，胆酸浓度增加。

③IgM升高，抗线粒体抗体阳性且滴度高，如能穿刺取得组织学证据，则更有助于确诊。