发布时间:2015-01-29 熊进英
治疗原则包括两个方面:①缓解症状:包括心悸、头晕、气促、心前区疼痛等,应改善心衰和血流动力学效应;②预防猝死:对无症状,如室间隔肥厚不明显、 心电图正常者,且静息时无梗阻症状、无晕厥史者,可随访观察,毋须特殊治疗。治疗的目标为解剖症状和控制心律失常。
1.一般治疗
(1)避免剧烈的体力活动或情绪激动,即使休息时无明显梗阻的病人,在情绪激动时或体力劳动时,也可能出现梗阻症状或原有的梗阻症状加重。
(2)慎用降低心脏前、后负荷的药物及措施,这点有别于其他心脏病,特别当出现心功能不全时,洋地黄制剂及利尿药使心室收缩力加强及血容量减少,反可 加重心室内梗阻,若心衰时有快速心室率的房颤,可以用洋地黄。
2.内科药物治疗
(1)β-受体阻滞药仍为治疗HCM的优选药物,因本病患者心肌对儿茶酚胺敏感性较高,β-受体阻滞药可阻断儿茶酚胺的作用,降低心肌收缩力,并可通 过减慢心率,延长心室舒张充盈期,增加舒张期充盈量,减轻左室流出道梗阻,并有预防、治疗心律失常的作用。此外,由于β-受体阻滞药能减慢心率,延长舒张 期心室充盈,并通过负性肌力作用减少心肌耗氧量,故能有效缓解患者的呼吸困难和心绞痛,改善运动耐量,并可防止运动时伴随的流出道梗阻的加重,尤其适用于 梗阻型HCM。据资料显示,β-受体阻滞药可使33%~50%患者的症状改善,以普萘洛尔(心得安)应用历史最长,可自30mg/d起,逐渐增加至 120mg/d,或直至静息态心室率不低于60次/min为最大有效剂量,维持应用,至2年常可见疗效。近年来亦有应用美托洛尔(25~100mg/d) 逆转心肌肥厚。
(2)钙通道阻滞药:是治疗有症状性肥厚型心肌病的重要药物。该药可选择性遏制细胞膜Ca2 内流,降低细胞内Ca2 利用度和细胞膜与Ca2 的结合力,减轻细胞内钙超负荷,减少心肌细胞内ATP的消耗,干扰兴奋收缩耦联,遏制心肌收缩,改善左室舒张功能及局部室壁运动的非同步性,减轻心内膜下 心肌缺血,从而有利于减轻左室流出道梗阻,降低左心室流出道压力阶差,长期应用可获良好疗效。