发布时间:2015-12-28 祝秀丹
肌营养不良是一种原发横纹肌的遗传性疾病,属中医“痿病”范畴。由于先天基因缺陷,引起细胞膜功能紊乱产生肌原纤维断裂、坏死而引起肌肉疾病。其临床表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力、萎缩和假性肥大,个别病例尚有心肌受累。临床上常分为假性肥大型、面肩肱型和肢带型,有明显的家族遗传性,儿童患者多见。那么到底肌营养不良是怎样引起的呢。
肌营养不良是怎样引起的
肌营养不良主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚。
假肥大型(DMD)的可能发病机制为位于XpZI的抗Dystrophin基因第50、5号外显子编码的缺陷。面肩肱型肌营养不良的基因定位于4935,肢带型肌营养不良的基因定位于第15或16号染色体上。该病有明显的家族史,其中男性多于女性,男:女为2.56:1。
肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿证;中医认为本病属“痿证”范畴,病机为正虚为本,脾肾肝亏、气血不足。初病在脾,进而损及肝肾,每因六淫、劳倦、情志而诱发。肾为先天之本,主藏精,主骨生髓,藏元阴元阳。精者,生之本也;元气者,亦人身之本也。肌营养不良证既为遗传生疾病,应当与中医的肾关系密切,此乃先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,而在后天发育的过程中,逐渐出现肌肉无力萎缩。