发布时间:2016-05-31 刘晓红
POEMS综合征是由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征,此病对患者身心伤害非常大,而且临床上可出现肝脾肿大、内分泌紊乱及皮肤色素沉着等症状,病情严重时甚至会让患者出现胸腹水和心力衰竭的症状,所以对于此病我们一定要趁早治疗。专家指出,由于POEMS综合征不常见,所以在治疗此病之前,我们需要借助血液检查、骨髓穿刺、肌电图及血清学检查等多项检查确诊,这样才能明确病因,并且对症治疗。
POEMS综合征不常见 早期检查很关键
1.血液检查:血清学检查可见,血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。半数的POEMS综合征病人T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。
2.腰椎穿刺:脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。
3.神经传导速度:四肢运动,感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。
4.腓肠神经活检:可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。
此外,诊断POEMS综合征还需要借助以下临床辅助检查:
POEMS综合征因多脏器损害,临床表现复杂多样,早期诊断常有困难。必须具备上述6项主要临床表现中的3项以上者才能确诊。其中又以多发性周围神经病、内脏肿大和血M蛋白阳性尤为重要。因此对早期出现不明原因的周围神经损害、水肿(以双下肢、颜面为主),以及脏器肿大的病人应想到本综合征的可能性,并尽早进行有关检查以利确诊。
1、骨髓穿刺:可见浆细胞增生,骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下,多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。
2、肌电图检查:呈神经源性损害,运动和感觉传导速度均减慢。
3、血清学检查:血清蛋白电泳可有M蛋白(75%),但增高不显著,多为IgG,少数为IgA。其成分多为λ型轻链,很少为κ链。部分POEMS综合征患者可有双克隆(biclonal)、多克隆蛋白(polyclonal albumen)、抗核抗体和类风湿因子可阳性。
4、脑脊液检查:脑脊液蛋白升高,细胞数正常。
5、尿检查:可有本-周(Bence-Jones)蛋白。
6、X线检查:包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存,其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。
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