1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际运动神经元病。

2、上肢肌肉及肩胛运动神经元病，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。

3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或喝水呛咳，呼吸困难，痰液不易咳出。

二、辅助检查

1、腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常。

2、血清磷酸肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酯酶增高。

3、肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。

4、MRI：可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。