苯丙酮尿症饮食治疗之个体差异

发布时间:2012-12-14 王惠玲

饮食治疗还必须考虑到个体的差异,由于患儿苯丙氨酸羟化酶的活性缺陷程度差别很大,因此饮食治疗要坚持个体化的原则,而且由于各年龄段患儿蛋

白质、热量、苯丙氨酸需要量和耐受量的不同,应根据每个患儿的年龄、体重、血Phe浓度制定和调整食谱,使血苯丙氨酸浓度控制在适当的水平。(见表1、2、3)一般一岁以下患儿每个月调整一次食谱,一岁以上的可两个月调整一次,学龄儿童可以3~4个月调整一次。

制定食谱时,先根据患儿情况计算出每日蛋白质、苯丙氨酸和热量的需要量,再安排具体饮食。