一、治疗原则

1.保守治疗：

适应症：超短形先天性巨结肠病儿，新生儿等痉挛肠段短、便秘症状轻者。

包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针炙或中药治疗。

治疗6个月后，再行治疗手术。

2.结肠造瘘：

通过手术，人工建立的使结肠内容物暂时或长期排出体外的通道。

适应症：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备治疗术

3.治疗手术：

(1)经直肠肌鞘结肠拖出术(Soave)：拉出整个直肠内膜，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

(2)结肠直肠切除肛门外吻合术(Swenson)：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

(3)结直肠切除和直肠后结肠肛门吻合术(Duhamel)：在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。

若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次治疗手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行治疗手术。

二、疗效评价

1.治愈：症状消失，排便正常或偶有污便。

2.好转：症状消失，排便基本正常，常有便失禁。

3.未愈：症状仍在，或排便完全失禁。

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