血细胞的改变是不一致的.通常都有贫血,而且随着时间的推移而加重.红细胞为正常大小,正色素性.但有轻度的异型红细胞症,网织红细胞增多,以及多染性细胞增多,外周血中可发现有核红细胞.晚期病人,红细胞严重畸形和呈泪珠状,这些异常表现足以提示本病诊断.
中医方法宜注意调理情志,防止七情太过,从而保持气血和畅,阴阳平衡,预防疾病的发生。患病之后,保持乐观情绪,性情勿大怒、勿大悲伤,树立战胜疾病的信心,是战胜疾病的重要一环。注意身体锻炼,顺四时而调形体,可采取气功、太极拳等方法,以增强体质,预防疾病发生,或配合本病治疗。
由于骨髓纤维化发病隐袭,病情进展缓慢,在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时,一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。
骨髓纤维化出血护理 1、做好心理护理,减轻紧张焦虑情绪。 2、明显出血时卧床休息,待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全,避免活动过度及外伤。 3、严密观察出血部位、出血量,注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿,女性患者月经是否过多,特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状,若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。
一、血液贫血属正细胞正色素性,外周血有少量幼红细胞。成熟红细胞形态大小不一,有畸形,常发现泪滴形或椭圆形红细胞,有辅助诊断价值。网织红细胞通常在 0.02~0.05 之原发性骨髓纤维化症间,白细胞数增多或正常,但很少超过 50 × 10 9 /L 以上,以成熟粒细胞为主
骨髓纤维化病因尚未阐明,一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成,骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。本病多数起病缓慢,早期可无任何症状,其后逐渐出现疲乏、盗汗、心慌、苍白。
原发性骨髓纤维化症为原因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生,并伴有髓外造血,主要在脾,其次在肝、淋巴结等。临床多表现为脾脏显着增大,但在原发性骨髓纤维化症的晚期可出现全血细胞减少,此时应与再生障碍性贫血相鉴别。从骨髓纤维化症的临床诊断要点看来,两者不难鉴别。
美国Mayo医院Mesa等报告,小剂量沙利度胺(反应停)与泼尼松联用,治疗伴有髓样化生的骨髓纤维化(MMM)有效,且患者能较好耐受。 Mesa等曾报告,MMM患者接受沙利度胺200 mg/日治疗,20%患病者贫血情况能得到改善,但是在治疗过程中,53%患者不能耐受沙利度胺的毒副作用。研究者尝试采用小剂量沙利度胺联合泼尼松治疗MMM。
原发性骨髓纤维化的病因不明,骨髓出现弥漫性纤维组织和骨组织增生伴髓外造血,根据起病急缓主要分为急性型和慢性型。急性型多发生于中、者年人,起病急,病程短,无明显肝脾淋巴结肿大,有发热、贫血及全血细胞减少,骨髓穿刺常呈干抽现象。慢性型最多见,亦多在5O~70岁间发病,早期多无症状或仅表现为乏力、多汗、消瘦、肝脾肿大尤以脾大为甚。其血象特点为:
骨髓纤维化的患者,饮食上要多补充蛋白质及各种维生素,可适当食用补肾、养血的食物,如核桃,红枣,花生等,适用于贫血,虚弱等症状及化疗后骨髓遏制者。 骨髓纤维化患者的饮食宜忌: