骨髓纤维化(Myelofibrosis，MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，

　　髓纤病程长短不一，数月至30年不等，一般其自然病程平均约5～7年，诊断后生存时间平均约3～5年。预后与以下因素有关：原因不明的发热、出血倾向、无效红细胞生成、溶血程度、肝肿大、血浆铁转换率及骨髓细胞增生程度等。一般诊断时无症状者，生存期较长，症状越重，生存期越短。在诊断后第一年内死亡率最高约40%。死亡原因多为心力衰竭、出血、急性白血病及感染。晚期转化为急性白血病者约占20%左右。

血红蛋白100g/L或血小板减少者、Ph(+)、--7、7q-染色体核型异常者，骨髓活检示骨髓萎缩、纤维化或硬化者，预后较差。最常见的死因为心衰，出血或血栓，反复感染和急性白血病，约20%患者最后可转化为急性粒细胞白血病。

　　一、预防避免接触放射线及苯、铅等化学物质。因职业需要经常暴露在这些损害性因素下者应严格执行防护措施。日常生活、饮食起居应有规律，劳逸结合，饮食应有节制，尤其要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物，避免、排除不良情绪的影响，保持乐观、活泼的心理状态，进行适当的体育活动 。

【诊断标准】 国内诊断标准： 　　1、脾明显肿大; 　　2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少; 　　3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”; 　　4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生。 　　诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生

骨髓纤病程长短不一，数月至30年不等，一般其自然病程平均约5～7年，诊断后生存时间平均约3～5年。预后与以下因素有关：原因不明的发热、出血倾向、无效红细胞生成、溶血程度、肝肿大、血浆铁转换率及骨髓细胞增生程度等。一般诊断时无症状者，生存期较长，症状越重，生存期越短。在诊断后第一年内死亡率最高约40%。死亡原因多为心力衰竭、出血、急性白血病及感染。晚期转化为急性白血病者约占20%左右。

原发性骨髓纤维化(PMF)的诊断标准： 　　1.国内诊断标准 　　(1)脾大。 　　(2)贫血、外周血出现幼稚粒、红细胞。 济宁市第一人民医院血液科孙忠亮 　　(3)骨髓穿刺多次失败或“干抽”，或涂片显示“增生减低”。 　　(4)肝、脾、淋巴结病理学检查显示造血灶。 　　(5)骨髓活检病理显示网状纤维和(或)胶原纤维明显增生

1、做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。 2、明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。

骨髓纤维化的食疗 1.人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用,大补元气。