原发性硬化性胆管炎患者肝移植后5年生存率可达85%，但有20%～25%的患者在术后5～10年复发。对于肝移植术后患者，建议在诊断原发性硬化...

晚期原发性硬化性胆管炎患者推荐肝移植，对于有胆管细胞异性增生证据者或反复发生的严重细菌性胆管炎者也可考虑肝移植。以下内容针对原...

原发性硬化性胆管炎的药物治疗方法为当胆管存在显著狭窄导致胆管炎、黄疸、瘙痒、右上腹痛或生化指标恶化时，需考虑行内镜治疗。内镜治疗的常用的方法有括约肌切开、导管或球囊扩张、支架置入等。需要强调的是良性的胆管狭窄与早期胆管癌很难鉴别，因此在内镜治疗显著狭窄之前应进行细胞学刷检和/或内镜活检，以除外同时合并恶性肿瘤。

原发性硬化性胆管炎晚期患者的症状表现为常伴有肝硬化门静脉高压;合并有胆系感染时，患者可出现寒战高热、胆绞痛及右上腹局限性腹膜炎...

原发性硬化性胆管炎患者早期表现为起病缓慢，早期可无任何症状体征，为无症状期，仅以胆系酶学如AKP、γ-GT等升高为惟一异常发现...

原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性，可有渐进性加重的乏力，瘙痒和黄疸。以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见。一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现。该病后期呈门脉高压，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现。主要是梗阻性黄疸，呈进行性的缓慢过程。