颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。
以高颅压为主要表现的颅咽管瘤需与其他颅内占位性病变鉴别;以视力、视野改变的需与其他鞍部病变如垂体腺瘤、视神经胶质瘤、鞍区脑膜瘤、颈内动脉瘤及胚组织瘤等相鉴别,因为这些鞍部病变亦可损及视交叉、视神经及视束而引起类似症状;以腺垂体功能减退为主要表现的需与其他引起腺垂体功能减退的疾病相鉴别。
颅咽管瘤是一种良性先天性肿瘤,但其生长常累及下丘脑重要结构,故需要彻底切除,以免影响患者的生长发育。遗憾的是,由于家长或一些非专科医务人员缺乏相关知识,使患儿就诊太迟或不能得到有效治疗。
在诊断颅咽管瘤疾病时,医生根据患者的症状和病史是不能判断疾病的,需要进一步检查,那么检查的方法有哪些呢?检查有普通检查、生长素类的测量、血清检查等。
很多人对颅咽管瘤表示不了解,因此,不知道这种疾病应如何诊断也就在情理之中了。专家提示,颅咽管瘤的诊断与我们日常疾病的诊断流程相同,只是检查方法略不相同。
颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,是一种常见的先天性颅内良性肿瘤,大多位于蝶鞍之上,少数在鞍内。
颅咽管瘤可见于任何年龄,但以6~14岁最多见。大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢;少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。
颅咽管瘤起病多在儿童及青少年。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍、尿崩症以及神经和精神症状。CT扫描可明确诊断。
颅咽管瘤按组织形态可分为牙釉质型和鳞形乳头型两种。牙釉质型多见,主要发生于儿童。此型最外层为柱状上皮细胞,向中心逐渐移行为外层呈栅栏状,内层细胞排列疏松的星状细胞。
任何年龄的病人如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能。根据好发部位、临床表现及辅助检查诊断颅咽管瘤并不困难。