骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
一、纠正贫血 严重贫血可输红细胞,要求血细胞比容保持在 0.25 以上 原发性骨髓纤维化症。雄激素等可加速幼红细胞的成熟及释放,但改善贫血的效果不肯定。如合并溶血,可用较大剂量泼尼松60-80mg/d,口服 , 病情稳定后逐渐减量,用小剂量维持一段时间。辅助治疗可用琥珀酸亚铁0.1g口服,每日3次,叶酸15-30mg/d、维生素B6250mg/d,口服。
本病分原发性与继发性两大类,原发者病因未明,继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合征、多发性骨髓瘤。骨结核、构按病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。继发性者均有明确的疾病所致,急性髓纤近年已归人AML一隅的范畴,不属于本节讨论范畴,本书将重点介绍原发性慢性骨髓纤维化。
骨髓纤维化大多隐匿,进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。其临床表现主要有: 1、脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现,发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关,脾肋下每1cm代表一年病程。由于脾大,常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实,一般无压痛;但如脾增大太快,可因脾局部梗死而发生局部疼痛,甚至可以听到摩擦音。
1、外周血象 白细胞数增多,一般在(10~20)×109/L,亦有患者呈减少状态。75%以上的患者有不同程度的贫血,一般是轻度至中度的正细胞性正色素性贫血,网织红细胞数正常。血小板数变化较大,增多、正常和降低各占病例数的1/3。但随病程的进展血细胞数逐渐减少。血细胞形态异常尤其是泪滴状红细胞为本病的重要特征。80%的患者外周血中出现有核红细胞,多数为晚幼红细胞,少数为中幼红和早幼红细胞。
一般来说骨髓纤维化随着病情变化症状体征也逐渐明显,由于骨髓纤维化导致骨髓造血功能受到严重损害,肝、脾、淋巴代替骨髓造血,病人往往有明显的脾脏肿大。这一点是早期诊断的重要指征。但是在这个体征出现之前身体的各项指标可能已经出现变化,这需要一些医学检查方法的辅助才能及时发现。以下是关于骨髓纤维化患者的治疗方法。
骨髓纤维化简称髓纤,是一种骨髓增生性疾病,它是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,原 发性髓纤又称“骨髓硬化症”。专家表示在治疗的期间,骨髓纤维化的护理是非常重要的,骨髓纤维化的护理方法有很多,生活中减轻紧张焦虑情绪也是方法之一,以下是骨髓纤维化的症状表现。
一般来说骨髓纤维化随着病情变化症状体征也逐渐明显,由于骨髓纤维化导致骨髓造血功能受到严重损害,肝、脾、淋巴代替骨髓造血,病人往往有明显的脾脏肿大。这一点是早期诊断的重要指征。但是在这个体征出现之前身体的各项指标可能已经出现变化,这需要一些医学检查方法的辅助才能及时发现。骨髓纤维化患者血细胞的改变是不一致的,通常都有贫血。
骨髓纤维化的饮食注意多吃些莲花白、白菜、萝卜、西红柿、大青菜、莲菜、茄子、冬瓜、黄瓜、山药、百合、豆腐、芹菜等。它们含有多种维生素、能生津,化痰、降火。大肉、排骨、鳝鱼、甲鱼、牛肉用新鲜的,根据消化功能可少吃。炒花生米、炒瓜子、新大枣、米花、锅巴等不能食用,它们质硬难消化,容易积食和引起出血。**、牛奶、辣子、鱼、鸡肉尽量不用。
很多中医学者认为骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出,主要占骨髓的40%~60%、造血细胞占30%、巨核细胞仍增生;发生骨髓纤维化之后人们的骨小梁增多、增粗与骨髓相邻部位有新骨形成;各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细形成的平行束状或螺旋状物质分隔,这些都是因为自身内部结构出现问题再出现一些感染等因素导致骨髓纤维化损害了人们的健康