NMO的确切发病率和患病率均不清楚，原因之一是缺乏统一公认的诊断标准，易与MS混淆。在西方白种人中NMO占中枢神经系统脱髓鞘疾病的比例不足1%。

视神经脊髓炎，又称Devic病或Devic综合症，是视神经和脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。