发布时间:2013-03-26 求医网
记者:淋巴管有什么特点呢?
专家:淋巴管有组织学特点与通透性:毛细淋巴管为一端封闭的管道,管壁由单层扁平内皮细胞构成,细胞之间呈瓦片状或鱼鳞状互相叠盖,即一个内皮细胞的边缘重叠在邻近内皮细胞的边缘上。这种排列方式具有活瓣样作用,允许组织液及高分子蛋白质、红细胞、细菌等微粒通过内皮细胞间隙流入毛细淋巴管内,但不能反流。
此外,毛细淋巴管壁没有基底膜,通透性极高;毛细淋巴管的内皮细胞也有吞饮作用。所有这些特点均有利于组织液中的高分子蛋白质及其他微粒进入淋巴管内。毛细淋巴管汇合而成集合淋巴管,集合淋巴管的管壁中有平滑肌,平滑肌收缩成为淋巴液回流的动力之一。淋巴管内部有许多瓣膜,与静脉瓣膜一样防止淋巴液反流,使淋巴液从外周到向心方向流动。淋巴管壁的平滑肌收缩活动与瓣膜一起构成淋巴管泵。
记者:影响淋巴液回流的因素有那些呢?
专家:毛细淋巴管的通透性和淋巴管泵是淋巴液回流的主要动力。此外,淋巴管的内皮细胞通过胶原纤维与组织中的胶原纤维束相连,当组织液潴留时组织间隙增大,通过胶原纤维将淋巴管内皮细胞牵拉,扩大细胞间隙,促进组织液流入淋巴管内;较大淋巴管壁的平滑肌有交感神经支配,可以进行主动收缩;淋巴管壁薄,压力低,任何来自外部的压力均能促进淋巴液回流,如骨骼肌的节律性收缩、邻近动脉的搏动、弹性包扎对身体的压迫、按摩等均有助于淋巴液回流。
记者:淋巴循环具有什么生理意义?
专家:淋巴循环的重要功能是回收组织间液的高分子蛋白质。由毛细血管滤出的血浆蛋白质,不能逆蛋白质浓度差从组织间隙重新吸收到毛细血管,却很容易通过毛细淋巴管壁进入淋巴系统,从而保持组织间液中蛋白质处于较低的浓度。每天经淋巴循环回到血管中蛋白质约占血浆蛋白质总量的50%。如果主要淋巴管被阻塞,则组织间液中的蛋白质浓度增加,胶体渗透压升高,引起严重的组织水肿。
[page]淋巴水肿分类[/page]
记者:原发性淋巴水肿按遗传学分几类?
专家:按遗传学分为两类:①单纯性:无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。单纯性淋巴水肿是患者出生一段时间发现的肢体某一部位肿大或粗大,多在出生不久即被发现,其原因是淋巴管先天发育畸形。即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀,不痛、无溃疡,极少并发感染,一般情况良好,多见于下肢;
②家族性:又称遗传性( Milroy病、又称米耳罗伊病),较罕见。生后发现肢体肿胀,属显性遗传,为一种单纯的常染色体形式。该病可呈隔代遗传,出现在第3、甚至第4代,所以对先天性淋巴水肿应详细询问其家族史,要检查染色体,进一步明确病因。或同一家族中有多人患病,也即出生后发病,多为一侧下肢受累。遗传性淋巴水肿是一种客观存在的临床类型,在目前发现的一些病例中,两代同患较多,三代同患较少,这种淋巴水肿也叫milroy disease。
记者:按发病时间可分为几种类型?
专家:①先天型:出生时或出生后1年内即起病,本型还包括家族性和非家族性两种情况。有家族史的患儿称遗传病(Milroy)病,是一种家族性常染色体遗传病。先天性淋巴水肿主要原因为胚胎发育不良有关,如淋巴管形成不全或发育不全,占原发性淋巴水肿10%~15%,男女比例约为l:1.5。本型不但可影响肢端,而且可影响中线部位(面部、生殖器)这些患者常有内在的淋巴管异常,如淋巴管瘤、蛋白丢失性肠病等。常伴有遗传性综合征如Turner综合征,Noonan综合征,双行睫-淋巴水肿综合征等。淋巴管造影显示扩张的,纤维增生的无效的淋巴管;
②早发型:在35岁以前发生水肿的情况,占原发性水肿80%,症状虽较晚发生,但多在35岁以前。也包括家族性和非家族性。大部分在青春期或儿童期发病,缓慢起病,有时也会因丹毒而急性起病。其中女性多见,发病率最高的年龄组是20岁左右的女性,这可能与女性青春期周期性月经激素分泌与盆腔淋巴有关。约半数患者侵及双下肢,但临床上单侧肢体发病的也很多,也有特殊类型。可与Turner症候群、皮肤毛细血管肿(capillary angiomatosis)、Ormond病等病相伴发。在Klippel—Trenaunay—Weber症候群,常伴有静脉瘤和骨骼的异常;
③迟发型:在35岁以后发生水肿,占原发性淋巴水肿10%~15%。正常中年人在没有任何诱因的情况下可以突发淋巴水肿,一般多可达到一侧整个下肢或双侧下肢(占50%)的下部,但也有在很小范围内发病的,多见于一侧足背部。本病有3个特点:女性发病率比男性高3倍;左腿受侵明显多于右腿;上肢很少累及。