王新军博士谈小儿脊柱裂的治疗

　　专家简介：

　　王新军，医学博士，教授,主任医师，博士生导师， 1994、1995年北京天坛医院师从王忠诚院士学习神经外科;美国stanford神经外科、美国UCSD癌症研究中心、新加坡国立大学医院神经外科和香港中文大学医院神经外科访问学者。

　　主要擅长：1.垂体腺瘤、听神经瘤、髓母细胞瘤的显微外科手术;2.脑肿瘤、脑囊肿及脑外伤等各种病灶合并癫痫的致痫灶定位和癫痫外科治疗;3.顽固性癫痫的精确定位与综合手术治疗;4.脑干肿瘤切除术

　　主持人：什么是脊柱裂呢?

　　专家：脊柱裂(spina bifida)是妊娠早期，胚胎发育时，神经管闭合过程受到影响而至脊椎管的一部分没有完全闭合的状态，是一种常见的先天畸形，脊柱裂是造成婴儿死亡和终身残疾的主要原因之一。

　　主持人：包括哪几种类型呢?

　　专家：脊柱裂好发于腰骶部，最常见的形式是棘突及椎板缺如，椎管向背侧开放。脊柱裂分为三种类型：①脊膜膨出：脊膜囊性膨出，含脑脊液，不含脊髓神经组织;②脊髓脊膜膨出：膨出物含有脊髓神经组织;③脊髓膨出：脊髓直接暴露于外界。[page]都有哪些临床表现呢?[/page]

　　都有哪些临床表现呢?

　　主持人：都有哪些临床表现呢?

　　专家：病儿出生后在背部中线有一囊性肿物，且随年龄增大而增大，肿块小者呈圆形，大者不规则，有宽基地，也有一细颈样蒂。肿块表面的皮肤可为正常，也可有稀疏或浓密的长毛及异常色素沉着，有合并血管瘤，也有深浅不一的皮肤凹陷，啼哭时囊肿张力可有改变;若囊壁较薄，囊腔较大，则囊内脑脊液透光试验可为阳性。膨出的脊髓或马尾神经受损可表现程度不等的下肢弛缓性瘫痪和膀胱、肛门括约肌功能障碍。某些隐性脊柱裂患者合并脊髓栓系综合征，这是由于脊髓的终丝在骨裂处形成粘连，牵拉脊髓产生的，使患儿在成长过程中逐渐出现排尿障碍，MRI检查可见脊髓圆锥下移，终丝变粗。

　　主持人：如何进行诊断呢?

　　专家：根据上述临床表现和X线摄片显示颅骨或棘突、椎板缺损，即可明确诊断。CT扫描和MRI检查可以明确膨出的内容以及是否合并脑发育不全、脑积水和脊髓空洞症等畸形。

　　主持人：如何进行治疗呢 ?

　　专家：显性脊柱裂均需手术治疗，一般以出生后1-3月为宜。手术目的是分离松解与囊壁粘连的神经组织，将之还纳入椎管内，切除多余的囊壁，严密缝合硬膜的开口，并用裂孔周围的筋膜软组织修补加固。合并脊髓栓系综合症的患者，还须行椎管探查，松解粘连、切断终丝。

　　(转自好大夫在线)