汤锋武谈隐性脊柱裂的分型与治疗

　　专家简介：

　　汤锋武，男，副主任医师，主要擅长显微神经外科技术治疗脊柱裂、脊髓拴系;显微微创技术治疗颈椎病、腰骶痛(包括间盘突出，椎管狭窄及不稳的前后路减压固定等);创伤性脊柱脊髓损伤;椎管内髓内外肿瘤、椎管囊肿;脊髓空洞症;脑瘫的SPR手术;痉挛性斜颈的显微选择性神经切断的治疗;脊柱侧弯的矫形及椎体成形术等。

　　记者：隐性脊柱裂发生率很高吗?

　　专家：隐性脊柱裂这一类畸形很多见，只有脊椎管缺损，脊髓本身正常，因此没有神经系统症状，对健康没有影响。以往曾认为本病与遗尿或其他泌尿道疾病有关，但实际上隐性脊柱裂的发生率在正常小儿与有泌尿道疾患的小儿中是相仿的。

　　记者：它表现为哪些症状呢?

　　专家：隐性脊柱裂在背部虽没有包块，但病区皮肤上常有片状多毛区或细软毫毛，或有片状血管痣等。有的病区皮肤颜色甚浓，或棕色，或黑色，或红色，有时在脊椎轴上可见潜毛孔，有的实为一窦道口，压之有粘液或豆渣样分泌物挤出来，椎管内多存在着皮样或上皮样肿瘤。隐裂可引起腰痛、遗尿、下肢无力或下肢神经痛，但是大多数无任何症状。[page]隐性脊柱裂又有哪些分型呢?[/page]

　　隐性脊柱裂又有哪些分型呢?

　　记者：隐性脊柱裂又有哪些分型呢?

　　专家：

　　脊髓纵裂

　　脊髓纵裂又可分为两种类型，一种是双硬脊膜囊双脊髓，即脊髓在纵裂处一分为二，有各自的硬脊膜和蛛网膜，两者之间有纤维、软骨或骨嵴分开，脊髓因此受牵拉，产生临床症状。此型约占50%。第二种是脊髓在纵裂处一分为二，但共享一个硬脊膜及蛛网膜，脊髓内无异物牵拉，不产生临床症状。脊髓纵裂好发部位在胸、腰段，可同时伴有脊髓积水、终丝牵拉征、硬脊膜内脂肪瘤等。

　　终丝牵拉征

　　正常终丝由室管膜、胶质细胞组成。从脊髓末端发出，向下行走，穿过硬脊膜囊底部。固定在骶骨上，通常我们将在硬脊膜内的终丝称为内终丝。穿出硬脊膜的部分称为外终丝。当终丝受到脂肪纤维组织浸润而变性甚至增粗时，将牵拉脊髓，引起神经症状。此时脊髓可低位，也可在正常位置。

　　硬脊膜内脂肪瘤

　　硬脊膜下腔内局限性的脂肪堆积，与背部皮下脂肪组织不相连。脂肪瘤通常在脊髓表面生长，也可浸润到脊髓内，对脊髓造成牵拉和压迫。

　　背部皮下窦道

　　背部皮下窦道可发生在脑脊髓轴背侧，由枕部到骶尾部之间的任何部位，其中以骶尾多见。位于骶尾部窦道很少进入椎管腔内，若位于骶尾水平以上，窦道可穿过硬脊膜进入椎管腔内或沿脊髓表面行走。50%的窦道终端为一皮样囊肿，可位于椎管腔末端或脊髓表面，脊髓因此被牵拉或压迫。皮肤外观在窦道口周围往往有异常的毛发、色素沉着或毛细血管瘤样改变。窦道所经处，在相应部位可有颅骨或椎管缺损。60%的患儿可继发囊肿感染、脑脊膜炎等。

　　皮样囊肿或表皮样囊肿

　　皮样囊肿或表皮样囊肿好发于腰骶，约25%的囊肿伴有背部皮肤窦道。囊壁为鳞状上皮，含许多皮脂腺和毛囊，囊内积聚油状液体，为汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。40%的囊肿在髓内，其余在髓外硬脊膜下。囊肿多在出生时即有，由于增长缓慢，一般到儿童期才有症状表现出来。如果囊肿破裂，油状液体可顺着蛛网膜下腔扩散，导致化学性蛛网膜炎。

　　脊索裂隙综合征

　　脊索裂隙综合征指胚胎期中肠与背部皮肤有一管道连接，此连接可以从食管、胃、小肠及大肠背侧发生，向不同方向经过腹腔或胸腔、后纵隔，穿过脊髓到达背部皮肤。此管道可中断于任何位置，形成囊肿、憩室、瘘管或纤维束带。根据病变所在部位而有相应名称，如腹腔肠源性囊肿、肠憩室及纵隔肠源性囊肿等，若囊肿在椎管腔内，则称椎管内肠源性囊肿。该病变多发生在上胸段或颈段，可位于椎体后、椎体旁或椎管腔内。囊壁一般具有无肌层的单层或假复层上皮，囊肿的形态、囊壁的厚度和囊液的粘稠度及颜色很不一致。

　　脊髓积水

　　脊髓积水为脊髓中央管扩大，可局限性地单独存在，也可多发，或与脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂以及Chiari畸形相伴发生。

　　尾部退化综合征

　　尾部退化综合征指脊柱末端发育障碍，可同时伴有神经性膀胱、肾发育不良、外生殖器畸形、肛肠畸形、无足并肢畸形及足畸形等。末端骨缺损一般在胸9段以下。根据缺损节段的高低不同可以有不同程度的临床症状，缺损节段越低临床症状越轻，末端尾骨缺损可无临床症状。另外，本病还可同时合并脊髓脊膜膨出、脊髓纵裂、终丝牵拉征、潜毛窦道及硬脊膜内脂肪瘤等。[page]有临床症状的隐性脊柱裂需要手术治疗吗?[/page]

　　有临床症状的隐性脊柱裂需要手术治疗吗?

　　记者：有临床症状的隐性脊柱裂需要手术治疗吗?

　　专家：隐性脊柱裂不产生临床症状者不需治疗。有临床症状的隐性脊柱裂，脊膜膨出及脊髓脊膜膨出症等均需手术治疗，手术时间愈早，疗效愈好。术前应保护膨出部以防止破溃，如不慎破溃则应立即送医院紧急处理，以免感染引起脑膜炎。

　　(转自好大夫)