记者：今天我们就三尖瓣下移畸形方面的问题采访了阜外医院小儿心脏外科尚华教授。尚教授，您好。非常感谢你百忙之中接受我们的采访。首先我想问的是什么是三尖瓣下移畸形?

　　尚华教授： 三尖瓣下移畸形这个病是先天性心脏病，又叫做Ebstein畸形。正常人右心室有三个瓣叶，瓣叶本身和瓣下乳头肌相连的有腱索，有瓣叶，瓣环，乳头肌相连的装置，就像一个门似的，是三个构成阀门的组成部分，像降落伞一样，伞是完整的。 Ebstein畸形的病人三尖瓣瓣叶的大小和位置不和正常人不同。首先三尖瓣下移畸形的病人三个瓣叶不正常，长得不该大的长大了，有的该长的没长，或者长得很小。这是第一个，大小不同。

　　Ebstein畸形的病人三尖瓣长的位置和正常人也不一样。正常人长到瓣环心底的水平，但是对这些人来说可能长在不同水平上，至少大部分人像隔叶后叶是下移了，这是最常见的。下移的距离也不一样，有的下移一个厘米，有的下移两三个厘米，甚至下移到更严重到心尖部，这个瓣叶发展得不好，和位置下移和瓣环扩大，导致右心室阀关不上，血会反流，同时在下移瓣叶和正常的房室环之间有一个范围，这个距离的心肌一生下来就变了，这个部分就非常薄。

　　三尖瓣下移畸形本身可以合并很多情况，比如合并预激综合症，合并心室发育不全，合并动脉导管未闭，可能还合并有大血管转位等等。

　　记者：三尖瓣下移畸形的症状有哪些?

　　尚华教授： 三尖瓣下移畸形患者有紫绀、活动量下降、呼吸急促的常见症状，此外，患者还经常反复感冒，容易合并肺炎、感染等。患儿比一般正常孩子发育晚，可能伴有体重减轻、瘦弱等情况。总之患儿情况越严重，发现的就越早。
[page]三尖瓣下移畸形如何治疗?[/page]
　　记者：三尖瓣下移畸形如何治疗?

　　尚华教授：三尖瓣下移畸形的治疗需要根据患者的具体情况来选择治疗方法。其实，三尖瓣下移畸形的危害主要是三尖瓣的大量反流，生理过程是心室房化，心房变薄，肌肉不明显，没有很强的心肌收缩力，右室的功能很差，这种单纯的畸形做瓣膜修复或者换瓣效果并不好。

　　我们曾经做过这样的手术，是三尖瓣下移畸形中的D形病变即瓣膜严重畸形，手术需要把部分瓣膜切下来作为腱索，用自体心包在正常解剖的三尖瓣环上做一个三尖瓣，然后把原来的三尖瓣和瓣叶链接起来，可以起到一定的作用。但是还是要做一个双向的格林手术，双向格林手术是减轻右室负荷的，使得一半的血流不经过右室直接进入肺内，这样的患者恢复起来很好。右心室房化越小，手术后恢复越快，对患者的影响也越小，越接近正常人。

　　记者：三尖瓣下移畸形的治疗时机如何选择?

　　尚华教授： 一般来说婴儿后期，一周岁以后手术比较好。太小的话瓣膜成形会有一定难度。但如果确诊三尖瓣下移，又出现明显的临床症状或存在三尖瓣重度反流就有手术指征，而且早期手术可以更好地保护右心功能，减少因病情进展所带来的手术危险性和术后并发症。临床上心功能Ⅲ ～Ⅳ级，进行性发绀，或继发于异常旁路的室上性心动过速者应尽早手术治疗。由于本病的右心功能是渐进性损害，患者心功能恶化不可避免。