专家简介：

　　欧阳建，男，主任医师，教授，博士生导师。擅长白血病等恶性血液病，重症免疫性疾病的化疗及造血干细胞移植治疗。江苏省“135工程”医学重点人才，南京市有突出贡献中青年专家，担任中华医学会血液病学分会造血干细胞应用学组委员，江苏医学会血液病学分会副主任委员，南京医学会血液病学分会主任委员。从事血液病诊断、治疗工作20余年，造血干细胞移植治疗恶性血液病工作10余年，完成省科委的科研课题5项，发表论文60余篇。获江苏省新技术引进奖3项，南京市科技进步奖2项。现正主持省、市重点科研课题4项。擅长各类血液病的治疗、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及自身免疫病的造血干细胞移植治疗。

　　求医网记者：POEMS 综合征是一种什么样的疾病呢?

　　专家：POEMS 综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes，S)。本病于1956 年首先由Crow 描述，1968 年随后由Fukase 描述。Nakanishi 等将其称为Crow-Fukase 综合征。Takatsuki 首先确认并全面描述本病，因此也有人称为Takatsuki 综合征。Bardwick 等将上述5 种主要表现的第一个字母合并称为POEMS 综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害，活检可见恶性浆细胞，因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型，而POEMS 综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplasticsyndrome)。[page]它有哪些临床表现呢?[/page]

　　它有哪些临床表现呢?

　　求医网记者：它有哪些临床表现呢?

　　专家：1.内分泌改变 常见的内分泌改变是性腺功能减退、糖耐量减低和甲状腺功能低下。阳痿和男子乳房发育可能与雌激素水平升高有关，后者可以引起泌乳素水平升高。还可见闭经。糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能低下和艾迪生病也有报道。病人往往表现为一种以上内分泌改变，可以是原发或继发的，或两者同时存在。

　　2.单克隆γ球蛋白病和骨损害 绝大多数病人可检测到M-蛋白，少数病人在随访中发现M-蛋白几乎总是IgA 或IgG 伴λ轻链，κ轻链仅见于极个别病人。IgG M-蛋白常低于20g。轻链或副蛋白很少存在于尿中。多克隆免疫球蛋白增加见于极少数病人。绝大多数病人有骨损害，而绝大多数骨损害是骨硬化性骨损害。骨硬化可以累及肋骨、锁骨、脊柱、肱骨、股骨和骨盆。X-线显示局灶性骨硬化区或增殖性骨损害。骨增殖性改变最常累及的是胸腰段脊柱、胫骨和腓骨、肩胛骨侧缘和手韧带腱附着处。随着疾病的进展可以出现多发性骨硬化性损害或混合性溶骨和骨硬化性损害。这种骨硬化性骨损害通常是无痛性的，而多发性骨髓瘤溶骨性损害通常是痛性的。

　　3.皮肤改变 最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素过度沉着。皮肤活检示伴有炎性浸润和纤维化的基底层细胞色素过度沉着或非特异性改变。皮肤增厚有时与硬皮病相似。多毛偶尔是全身的，但通常局限于四肢、胸部和面部。血管瘤表现为全身皮疹性损害，可能与血管生长因子和雌激素血症有关。此外还表现为多汗、雷诺现象和杵状指。其他皮肤表现还有皮脂溢性角化病、网状青斑、血管炎、紫癜、广泛皮肤坏死、瘢痕性脱发和阵发颜面潮红似类癌综合征。

　　求医网记者：它与哪些疾病易混淆呢?

　　专家：要注意与肺炎、脓毒血症、多发性骨髓瘤，系统性红斑狼疮相鉴别。

　　求医网记者：有哪些并发症呢?

　　专家：病人还可以表现为发热、胸腔积液、腹水、外周水肿、视盘水肿、肺动脉高压、肾脏疾病、心肌缺血和动脉闭塞。[page]如何治疗呢?[/page]

　　如何治疗呢?

　　求医网记者：如何治疗呢?

　　专家：糖皮质激素、细胞毒药物、他莫昔芬Tamoxifen)、血浆交换以及放疗与各种方法结合治疗本病可以取得较好的疗效。治疗可使50%病人临床症状改善和病情稳定，但治疗反应可能在许多个月后才出现。另外一些病人虽经治疗，神经病变却缓慢地、不断地恶化。临床和实验室特点对预测疗效没有帮助。对于孤立的骨硬化性损害，可以用放疗、外科切除或两者结合治疗。对于单克隆γ球蛋白病或多发性局灶性损害，全身化疗可以有效地解除大多数病人的症状和体征。大多数病人单用氧芬胂(苯丙酸氮芥)或与其他化疗药合用。激素可以单用或与化疗合用均有效。环磷酰胺和硫唑嘌呤对于难治性病例也有一定疗效。长春新碱可以加重神经病变，应避免使用。血浆交换可以移去循环的单克隆免疫球蛋白，但根据移去的免疫球蛋白量计算，许多病例效果不佳，更频繁的血浆交换才可能有效。最近有报道全反式维A 酸(维甲酸)可以迅速降低病人循环IL-1β、IL-6 和TNF-α水平，对本病具有潜在疗效。生物反应调节剂如干扰素具有免疫调节作用，今后可能有一定的治疗价值。

　　(转自医学百科)