主持人：目前针对这种儿童多囊肾如何治疗?

　　肖慧捷：多囊肾是一类遗传性肾脏疾病,包括常染色体隐性遗传性多囊肾(autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)和常染色体显性遗传性多囊肾(autosomal dominant polycytic kidney disease,ADPKD),ARPKD的致病基因位于6号染色体,ADPKD的致病基因位于16号及4号染色体。

　　小患儿的多囊肾多为常染色体隐性遗传多囊肾，临床表现多样化。当明确诊断时多已有伴不同程度的肾功能损害。因此，当发现尿常规异常的患儿应及时行B超检查以便及早发现此病。

　　目前，多囊肾尚无**的治疗方法而且预后较差。因此，早期发现,诊断该病，防止并发症的发生和发展;并能及时正确地治疗已出现的并发症是至关重要的。

　　主持人：多囊肾去顶减压术治疗的适应哪些症状?

　　肖慧捷：多囊肾去顶减压术治疗的适应症

　　去顶减压术治疗的适应症一

　　单个囊肿大于4cm时，进行手术，目的减轻了囊肿对肾实质的压迫保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害。使肾缺血状况有所改善部分肾功能单位得到不说恢复延缓了疾病的发展。

　　去顶减压术治疗的适应症二

　　多囊肾早中期患者可采用囊肿去顶减压手术。此术可保护余下的正常肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾单位的功能得到恢复，延缓了疾病的发展。但对于晚期患者减压治疗已无意义，故如病情进展快，症状明显，肾功能下降，血压持续升高，应及早施行手术。

　　[page]多囊肾去顶减压术的手术效果怎么样?[/page]

　　多囊肾去顶减压术的手术效果怎么样?

　　主持人：多囊肾去顶减压术的手术效果怎么样?

　　肖慧捷：由于囊肿减压术保护了余下的正常肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾单位的功能得到恢复，延缓了疾病的发展。其优点为对早、中期患者有降低血压、减轻疼痛、改善肾功能、提高生命质量、延迟进人肾功能衰竭终末期等作用。手术效果取决于病例的选择，对无意中发现的无症状者一般不作手术治疗，应定期检查和随访。如病情进展加快，症状明显，肾功能下降，血压持续性升高，应及早施行手术。手术时用冰盐水局部冲洗降温以减轻灼热对肾脏的损害。囊肿减压时大囊肿必须减压，小囊肿和深层囊肿也不摒弃。晚期患者减压治疗已无意义，手术可加重肾功能损害。两侧手术间隔时问以3～6个月为宜。多囊肝不宜同时处理。近年亦有采用腹腔镜囊肿减压术治疗多囊肾者，由于多囊肾布满大小不等、数目甚多的囊肿和微创手术范围的限制，不能彻底减压所有囊肿，故不宜常规采用，仅适合处理多囊肾大或较大的囊肿，以改善部分肾功能和症状。

　　主持人：多囊肾去顶减压术治疗注意哪些事项?

　　肖慧捷：注意事项

　　1.控制饮食，进食高热量、高纤维、富含维生素并低脂、低盐低优质蛋白饮食。蛋白质摄入量为0.6-0.8g/(d.kg)，以优质蛋白为主，如**、牛奶、瘦肉等。限制植物蛋白的摄入，如花生、豆类及其制品。禁食动物内脏及脂肪，多食新鲜水果及富含粗纤的维蔬菜。

　　2.避免劳累、过多体力劳动、过多体育煅炼，避免剧烈活动、防止碰撞、挤压。

　　3.避免进食肾毒性药物及食物。

　　4.忌辛辣刺激性食物，忌烟酒