主持人：求医网特邀北医三院樊东升院长和神经内科张俊副主任医师做客专家访谈栏目，跟大家谈一谈运动神经元病的防治等相关问题。运动神经元病最主要的表现是什么?这个疾病对全身的肌肉有影响吗，是怎样一个变化过程?

北医三院樊东升院长

　　樊东升：全身肌肉进行性的萎缩，最终会导致病人丧失主动活动能力，当发展到呼吸肌时，可能会导致呼吸衰竭。大多数病人的病程在三至五年，它是恶变程度相当高的疾病。到目前为止，还没有有效地办法能够终止这种疾病的进展。

　　张俊：主要是骨骼肌受累，临床上60%到70%的患者是先从手的小肌肉萎缩开始的，有15%的患者是从舌肌萎缩开始的。病人常见的表现是有一天拿钥匙时发现手使不上劲，然后发现手上的肌肉开始萎缩了。但是这个病的特点是病程进展得非常迅速，一般病人只有3到5年的时间。最后往往是因为呼吸困难死亡。

　　主持人：在临床上判断这个疾病，需要做哪些检查?

　　张俊：最重要是需要仔细的病史询问，包括家族史、整个起病的过程、临床表现形式。第二，重要的是进行很规范的、很详细的神经系统查体。第三很重要一点跟我们关系特别密切的叫肌电图的检查，对判断上下运动神经元的损伤特别有帮助。 另外要做其他的，比如做核磁的检查。这个病是非常复杂和疑难的疾病，需要跟很多疾病去鉴别，像颈椎病、肿瘤引起的类似表现，还有免疫性疾病引起的相似的临床表现，都要跟这些病去鉴别，一般来说是需要诊断级别很高的医院才能做的。运动神经元病要定期回医院检查随访。
[page]运动神经元病的发病原因[/page]

　　主持人：目前对于运动神经元病的发病原因清楚吗?

　　樊东升：总体来说不是特别清楚，93年发现在一部分家族性的运动神经元病的肌萎缩侧索硬化里有一个酶的基因，这个酶的基因发生问题，直接导致疾病产生，这是致病的基因。在家族性的运动神经元病里只占运动神经病5%到10%，并不是很多。但是这个致病基因的发现对我们研究这个病有很重要的意义。

　　在临床上对大多数病人来说还是原因不清楚的，对90%到95%以上的病人家属来说不会出现遗传的问题。但是它是什么原因导致的，现在有一些危险因素的调查，比如说美国有研究显示，是跟电场工人的职业有一些关系，流行病学调查发现长期从事电厂工作，特别有触电事故的人群发病机率比较高，不一定是它的原因，可能是危险因素。最新的研究显示，足球运动员发病率是比较高。5月份意大利有一个波兰籍足球运动员刚刚去世，就是因为这个运动神经元病。之前还有一个足球运动员，曾经是很有名的教练，也是因为这个病去世了。除了有名的运动员以外，还有更多从事足球运动的人，发现这部分人群患病率相对高一些，但是它的危险因素并不是直接的病因，总体来说，什么原因导致了这个病呢，原因还是不清楚的。它的学说有一些，精确的致病机制并没有找到。

神经内科张俊副主任医师

　　主持人：肌萎缩侧索硬化症(ALS)在使用力如肽这方面的药，会不会对肌肉神经有负面影响?

　　张俊：一般不会，而且对这方面是有帮助的。

　　主持人：有患友问到，反正这个病跟癌症差不多，治愈的希望很小，那是不是就可以放弃治疗呢?

　　张俊：这个发病大多是中年人，并不是很老很老的老年人，这个病大家都很方便上网查文献资料，一看到是非常恶性的病，再一看现在只有力如肽能延缓疾病的发展，有的人认为既然得了这个病就算了，再者口服力如肽的病人治疗费用非常高，就想放弃治疗。 在所有的病人中合并有抑郁情绪的病人相当多。我们给病人做疾病的解释科普工作，这是很关键的。

　　主持人：由于时间的原因，今天的访谈就要和大家说再见了，通过今天的访谈，大家对运动神经元病也有了一定的了解，如果有任何疑问，可以登录我们的网站与专家在线咨询。