POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，其病因、发病机制尚不清楚，起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。今天东城医院神经科主任苏铭将和我们介绍一些POEMS综合征的知识。

　　主持人：你好!

　　苏铭：主持人好。

　　主持人：很多人对POEMS综合征还不是很了解，请您介绍一下。

　　苏铭：各脏器在组织学上的共同特点是血管内皮细胞增殖，其原因可能为血管中雌激素升高，浆细胞产生M蛋白和激素样物质及血管瘤病原因子释放等。lshikawa认为本病是一种结缔组织病，以皮肤血管增生和内分泌异常为特征，伴免疫学障碍而导致多神经病变的发生。本病是一种多系统、多器官病变，即综合征，其病理表现可见相关疾病的病理表现。

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　　主持人：POEMS综合征的病因请您介绍一下?

　　苏铭：各脏器在组织学上的共同特点是血管内皮细胞增殖，其原因可能为血管中雌激素升高，浆细胞产生M蛋白和激素样物质及血管瘤病原因子释放等。lshikawa 认为本病是一种结缔组织病，以皮肤血管增生和内分泌异常为特征，伴免疫学障碍而导致多神经病变的发生。本病是一种多系统、多器官病变，即综合征，其病理表现可见相关疾病的病理表现。
[page]POEMS综合征如何治疗[/page]

　　主持人：如何治疗疾病是患者十分关心的，请专家介绍一下。

　　苏铭：治疗方法大致有一下几种：

　　中医中药治疗

　　采用纯中药治疗此病比较好，标本兼治，采用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用。中医根据患者的征候辨证施治，制定出治疗方案，控制病情，缓解症状，使病人逐渐康复。

　　手术治疗和放射治疗

　　对于孤立性硬化性骨质破坏或浆细胞瘤病灶需要侵入性治疗-手术切除或伴以放射治疗，也可单纯放射治疗，其症状既可明显缓解，甚至治愈，但有的病例可再度出现新的骨病灶，最终而导致本征相关症状复发。

　　Tamoxifen治疗

　　Harding等报道1例对放疗和化疗均耐受的患者加用Tamoxifen后，临床症状发生戏剧性变化，肌力明显改善，生活能自理，其具体作用机制不详，目前认为可能与其缓肿瘤作用相关，但其具体疗效及作用机制有待研究。

　　药物治疗

　　目前临床用皮质激素和免疫遏制剂(如CTX、硫唑嘌呤等),可使大多数患者病情有明现改善,但停药易复发。最近，有人用三苯氧胺( Tamoxifen) 20-30mg/d,治疗对激素和免疫遏制剂无效者,取得较好疗效。

　　血浆置换术

　　血浆置换术 沈鸣九等报道1例患者经血浆置换治疗后，临床症状明显改善，血IgA水平，血雌二醇和泌乳素水平等均有下降趋势。但随后患者的血IgA水平再次显著升高，再次治疗后其有降低趋势，但未降至正常，临床症状再度好转。血浆置换术能在某种程度上改善症状，尤其早期治疗可获得较好的近期疗效，但其远期效果欠佳。

　　细胞因子拮抗剂

　　Hashiguchi等报道POEMS综合征患者血清和血浆VEGF含量与正常人有显著性差异，另外VEGF源自血小板，是血小板在生理刺激下黏附聚集于血管壁后释放的。因而阻断VEGF过高表达或降低VEGF活性可能有助于改善POEMS综合征患者的症状。随着对细胞因子在其发病机制中的重要性逐步认识，对细胞因子进一步研究及对细胞因子拮抗剂的生物学和临床研究有望为POEMS综合征的诊治开拓广泛的前景。

　　主持人：感谢专家的耐心介绍，有病要及时去医院治疗，要对战神疾病有信心，最后祝患者早日康复。