POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，其病因、发病机制尚不清楚，起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。POEMS综合征常见临床症状有多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白和骨髓异常、皮肤改变等。今天内蒙古专家杨明大夫将为我们介绍POEMS综合征的知识。

杨明 大夫

　　主持人：月底剖腹产女婴，出生后呼吸困难，至今一直在重症监护室。初期诊断为一侧肺不张，Pierre-Robin 综合征有治好的可能吗?

　　杨明大夫：综合征一般有很具特征性的面容,多数有腭裂,明显小下颌和舌后坠.主要影响吃奶和呼吸,如果这些没问题不需要治疗,您的孩子看起来并不典型,或许是别的情况。

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　　对于POEMS综合征目前西医尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗，可使部分症状缓解有试用大剂量IgG 0.2g*kg-1*d-1静滴5d，治疗2例均有效。1992年，Enveoldson等报道1例使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺 (Tamoxfen)后，各种症状得到改善。
[page]POEMS综合征的症状表现[/page]

　　主持人：宝宝还不能自己吃奶，自己吞咽时嘴唇会有发紫的现象，口水自己不能吞咽，3小时左右就需要吸痰，每次一毫升左右，需要俯卧位，侧位交换，不能仰卧睡眠，无法回家自己喂养，这种是不是这种病症呢?

　　杨明大夫：如果如您所说，还是蛮象Pierre Robin的，虽然没有腭裂(大多数会有)。我简单介绍一下该病的症状，以供大家参考，POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。病因尚不明了。一般认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。

　　治疗目前是中西医结合治疗。西医治疗目前主要是激素及环磷酰胺治疗，较重的患者可以配合血浆置换治疗。中医治疗以口服中药为主，配合针灸、穴位注射、中药离子导入等治疗，根据情况还可以做脐血间充值干细胞移植治疗。

　　慢性多发性神经病

　　见于所有患者，也是最常见的**症状。往往呈进行性、对称性感觉、运动损害，从四肢远端向近端发展，觉麻木、疼痛、乏力、软弱、肌肉逐渐萎缩、可致瘫痪，腱反射消失。常以感觉受累在先，运动损害在后，颅神经损害较少见。个别患者仅有运动障碍。部分患者脑脊液压力增高，蛋白增高 (>0.5g/L)，糖、氯化物、细胞数正常，提示蛋白和细胞分离，可见视乳头水肿、多汗、低血压、阳痿、腹泻、便秘、肠麻痹等植物神经功能障碍。周围神经活检，可见不同程度的轴索变性和/或节段性脱髓鞘改变。肌电图检查示运动神经和感觉神经的传导速度显著减慢。

　　脏器肿大

　　肝脾肿大较常见，分别为62%～82%、39%～62%，其次为弥漫性淋巴结肿大。其他器官也可出现变化，如：肺纤维化、肺动脉高压、心肌病变及肾功能不全等。

　　内分泌障碍

　　常影响性腺、甲状腺等。可能由于性腺激素分泌不足致男性阳痿、女性化乳房;女性闭经、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睾丸酮下降，甲状腺多示机能低下，部分可见甲亢，糖耐量异常，血糖升高，也可见肾上腺皮质功能改变。

　　M蛋白和骨髓异常

　　75% ～87%患者血中出现M蛋白，多为IgG型，其次为IgA，IgM少见;脑脊液内亦可见M蛋白。M蛋白轻链测定90%以上为λ型，极少为K型。10%的患者尿内有本-周蛋白。骨髓象显示：浆细胞增生，其中50%轻度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少数患者骨髓中虽未见浆细胞增生，但可有髓外浆细胞瘤。

　　主持人：感谢专家的介绍，以上就专家对疾病的详细介绍，大家在了解之后应及时的做好疾病的预防，对于患者来讲，预防疾病的发生才是最重要的。

　　【文章转自：好大夫在线】