主任人：大家好晚上好，脊髓裂可见于隐性或显性脊柱裂病例，同属于胚胎期发生障碍所致的畸形，最多发生在腰椎和胸椎，而颈椎和骶椎少见。今天我们采访了山东中医院骨科专家李蒙主任，请他讲讲小儿脊柱裂的病因与症状。

　　主持人：你好，李主任!

　　李主任：你好。

　　主持人：小儿脊柱裂是如何形成的，请您介绍一下?

　　李主任：脊柱裂主要是在胚胎期发育发生障碍所致，关键在于椎管闭合不全。胚胎期第3周时，两侧的神经襞向背侧中线融合，构成神经管，其从中部开始(相当于胸段)再向上、下两端发展，于第4周时闭合。神经管形成后即逐渐与表皮分离，并移向深部。渐而在该管的头端形成脑泡，其余部位则发育成脊髓。

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　　于胚胎第3个月时，由两侧的中胚叶形成脊柱成分，并呈环形包绕神经管而构成椎管。此时，如果神经管不闭合，则椎弓根也无法闭合而保持开放状态，并可发展形成脊髓脊膜膨出。

　　脊柱裂的出现与多种因素有关，凡影响受精与妊娠的各种异常因素均有可能促成此种畸形的形成。

　　开始时，脊髓与椎管等长，第3个月后因脊髓的生长速度慢于脊柱的生长速度而使脊髓末端的位置逐渐上升。刚出生时脊髓末端位于腰3水平，1周岁时则升至第1、2腰椎之间，此后一直停留在这一节段。

　　导致小儿脊柱裂因素

　　脊柱裂属神经管畸形(NTD)，NTD是一种多基因遗传病，其发病机制是极其复杂的，是多方面的，许多因素的干扰都会影响发病过程，根据动物实验，临床观察和流行病学研究，认为NTD是遗传因素和环境因素(子宫内环境)共同作用的结果：

　　遗传因素

　　在NTD发病机制研究中，很难把多基因或多因作用与复杂的环境因素作用区别开来，如某些家族可能与共同生活的环境有关，这样，在发病机制中通常把某些特征归结为基因因素作用的结果，诸如不同地区和种族人群NTD发病率的改变，近亲婚配NTD发病率高，NTD家族内的复发危险度高等。

　　环境因素

　　环境致畸因子在妊娠早期，通常在3个月内作用于母体，导致神经管发育过程中出现障碍而发生畸形，与NTD有关联的常见环境因素包括母亲孕早期叶酸和其他多种维生素缺乏，锌和其他微量元素缺乏，严重妊娠反应，病毒感染，服用某些药物，酗酒，放射线照射，以及接触某些化学物质等。
[page]小儿脊柱裂临床症状[/page]

　　主持人：小儿脊柱裂临床症状有什么?请你介绍下。

　　李主任：脊柱裂伴有脊髓脑脊膜膨出：

　　多发生于腰骶部，亦可见于背部，肿物为圆形，可能大如橘子，里面除脑脊膜和脑脊液之外，还有神经组织，外面盖有很薄的皮肤，在中心区可能只盖有半透明的脑脊膜，在新生儿，有时只有肉芽组织，很容易有溃疡形成，脊髓组织进入肿物的上部，神经纤维广泛分布于肿物，然后由其下部又回到椎管内的脊髓部分，发育不良的脊髓，神经，脊髓膜，椎骨肌肉常和皮肤连在一起，有些患儿脊髓突出处既无包膜，又无皮肤覆盖，呈脊髓外翻畸形，这类病人几乎都有下肢瘫痪和大小便失禁，有些病人并发脑积水，骶部脊髓脑脊膜膨出发生在腰骶丛出口之下，下肢就没有瘫痪，但大小便仍失禁，新生儿啼哭时可见滴尿，在男婴则不能正常射尿。

　　脊柱裂伴有脑脊膜膨出：

　　在脊柱缺损部位有囊状物，较多发生在腰骶部，肿物为圆形，可能长得很大，里面只有脑脊膜和脑脊液，没有脊髓及其他神经组织，单纯脑脊膜膨出的病儿没有瘫痪或其他神经系统症状，囊壁外面如为正常皮肤，肿物很少继发感染，如囊壁很薄或已破溃，则往往形成脑脊液漏或合并感染。

　　隐性脊柱裂：

　　本临床症状则有轻、中、重症之分，但有相当多的脊柱裂病人终生不发生症状。

　　隐性脊柱裂轻症

　　起病时的症状有下肢力量弱，轻度肌萎缩、麻木、遗尿，有时表现为腰痛或腿痛。多为一侧下肢受累，但也有两下肢同时发生肌无力者。检查发现呈周围性神经损害的表现，即肢体肌张力低，弛缓性轻度肌肉无力，下肢及会阴部浅、深感觉减退。

　　隐性脊柱裂中症

　　与感觉障碍较为明显，常见有马蹄内翻足畸形，有时出现腰痛、坐骨神经痛或伴发尿失禁。

　　隐性脊柱裂重症

　　下肢表现明显肌力减退，甚至瘫痪;感觉亦明显减退或消失，常并发神经营养性改变、下肢远端发凉、发绀，出现营养性溃疡。有的在骶尾部也常发生营养性溃疡，骶神经分布区皮肤感觉障碍明显。

　　主持人：通过以上介绍，希望大家能够早日重获健康，最后感谢您的精彩讲解!