吕志信 主任医师，石家庄长城医院大内科服务主任兼心内二科(心肌病二科)主任，《中华医学实践杂志》专家编辑委员会常务编委，长城医院心内科首席心肌病治疗专家，长城医院心肌病心衰研究治疗中心专家组组长。国家“十二五”重点心血管专科专家组主要成员。

　　1968年毕业于河北医科大学。40多年三甲医院的工作经历，在心血管内科工作中积累了丰富的临床经验，特别擅长心肌病(尤其是扩张型心肌病心衰)、心肌炎、冠心病以及复杂心律失常的诊治。加盟石家庄长城医院心内科10余年来，在攻克中西医结合治疗各种心肌病上，更有了突出的进展，打破了大心脏不能恢复正常的传统说法，并成功组织和指导医务人员抢救了数百位心跳骤停的患者的生命。

吕志信

　　主持人：吕教授，肥厚型心肌病会引发哪些病呢?

　　吕志信：肥厚型心肌病常发生心律失常、心脏性猝死、动脉栓塞、感染性心内膜炎和心力衰竭等并发症。

　　1.心律失常 肥厚型心肌病易并发心律失常，心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常，室上性心律失常和心房颤动也较常见，严重者可发生室性心动过速，甚至室颤或停搏、可引起猝死。

　　2.心脏性猝死 是肥厚型心肌病患者主要死亡方式，猝死占死亡病例的一半以上，有文献资料报道心脏性猝死占死亡病例的78%，猝死的原因为严重心律失常，主要是室性心动过速和室颤。

　　3.动脉栓塞 易并发动脉栓塞，发生率约9%，形成血栓的主要部位是左心耳，进展到肥厚型心肌病扩张期;也可以在左心室形成血栓，血栓脱落形成栓子，造成动脉栓塞，以脑栓塞多见。

　　4.感染性心内膜炎 通常发生在梗阻性肥厚型心肌病，发生率约为5%～10%，感染灶好发于二尖瓣、主动脉瓣、室间隔上部接触性损伤部位的心内膜非梗阻性肥厚型心肌病，发生感染性心内膜炎极少见。

　　5.心力衰竭 该病由于心肌肥厚，心室舒张的顺应性降低，早期即可引起左心舒张功能不全，左室舒张末压和左心房压升高。随病情进展，可伴发左心室扩张和收缩功能障碍，出现严重心力衰竭症状，称肥厚型心肌病扩张期，发生率约14%～16%。
[page]肥厚型心肌病的病理及生理[/page]

　　主持人：肥厚型心肌病的病理及生理有哪些呢?

　　吕志信：肥厚型心肌病患者的心脏外观增大，室间隔呈非对称性肥厚占90%的病例、左室游离壁也有增厚约占3%的病例。室间隔肥厚与左室游离壁相比≥1.3：1，心室腔缩小，二尖瓣前叶常增厚，纤维化或钙化。有时肥厚可限于心尖部、后间隔部和外侧壁等，但均属少见。镜下检查见心肌纤维增厚、心肌细胞增大、肌原纤维排列异常、核畸变、线粒体增多、细胞内糖原增多。

　　心肌缺血：有研究证明肥厚型心肌病患者冠脉血流储备下降，在起搏或药物负荷时有心肌缺血的代谢变化，但尚无充足证据表明心肌缺血是心肌肥厚及胸痛的原因。

　　舒张功能下降：心肌细胞肥大、肌细胞或纤维排列紊乱、心室几何结构改变、心肌缺血均可造成心室舒张功能损伤。

　　心力衰竭：早期表现为舒张功能下降，左室充盈受阻，二尖瓣开放延迟，舒张期容量减少，左房压增高，肺淤血而发生呼吸困难。晚期则收缩功能同时受损而出现充血性心力衰竭。

　　左室流出道梗阻：以主动脉瓣下的梗阻为多见，增加心肌收缩力、降低前负荷和后负荷均可使梗阻程度增加，反之则降低。
[page]肥厚型心肌病应与哪些病相区别[/page]

　　主持人：肥厚型心肌病应与哪些病相区别?

　　吕志信：诊断肥厚型心肌病时，临床应与下列疾病相鉴别。

　　1、主动脉瓣狭窄—— 鉴别要点为：

　　①收缩期杂音位置较高，以胸骨右缘第2 肋间为主以及胸骨左缘2～4 肋间明显，杂音向颈部传导，用改变心肌收缩力和周围阻力的措施对杂音响度改变影响不大。

　　②主动脉瓣第二音减弱;

　　③可出现舒张早期吹风样杂音;

　　④X 线示升主动脉扩张，主动脉瓣可有钙化影;

　　⑤超声心动图可发现主动脉瓣病变;

　　⑥左心导管检查左心室与流出道之间无压差，而左心室与主动脉之间有收缩期压差。

　　2、冠心病——因心绞痛及ST-T 改变、异常Q 波的出现，需进行以下鉴别：

　　① 冠心病发病年龄多数在中年以上;

　　② 胸骨左缘杂音只有在心肌梗死所致室间隔穿孔、乳头肌断裂时才出现，多伴血脂增高，特别发生于中年后，虽然根据本病特征性体征及HCM典型的超声图像可以诊断，但HCM 患者约有10%～15%同时伴有冠状动脉粥样硬化，故有时必须做冠脉造影才能明确诊断。

　　3、室间隔缺损——胸骨左缘粗糙的收缩期杂音可导致两病混淆，鉴别点为：

　　①应用药物杂音激发试验，HCM 可使杂音增强或变弱，室间隔缺损则杂音无变化;

　　②超声多普勒可显示室间隔连续中断及左向右分流的血流频谱。