患者问：肌营养不良的病因?

　　冯世伦：祖国医学认为肌营养不良症以骨骼肌的无力，萎缩为其主要特征，同时具有起病隐匿，病情呈进行性缓慢发展的特点，应当归属于祖国医学痿证范畴：痿证当分虚实。虚痿者，内伤诸损不足，病程长久治不愈，肌肉瘦萎缩无力，肌营养不良症以虚痿的表现为多。而实痿一般起病较急，病情较短，不超过三个月，往往还伴有萎软肢体疼痛、拘挛、麻木等症状。两者鉴别，肌营养不良症应当归属于虚痿。

　　肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病，另外，除遗传因素外，患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索，但至今仍不清楚。 假肥大型(DMD)的可能发病机制为位于XpZI的抗Dystrophin基因第 50、5号外显子编码的缺陷。面肩肱型肌营养不良症的基因定位于4935，肢带型肌营养不良症的基因定位于第15或16号染色体上。该病有明显的家族史，其中男性多于女性，男：女为2.56:1。

　　西医学认识：肌营养不良症是遗传性肌肉代谢异常，常见的病因学说如下：血管性原因，造成肌肉供血障碍所致;运动神经元功能异常;肌肉肌球蛋白异常;缺乏维生素E和硒等。肌肉表面膜的遗传性异常是本病的基础病变。

　　中医学认识：此病的主要原因为先天禀赋不足，或由于肝肾精亏，元气不足，筋骨不充;或由于脾胃不健，肌肉失养而致。《诸病源侯论称》：“脾与胃和，足阳明伟胃之经，胃为水谷之海也;脾主一身之肌肉，为胃消行水谷之气，以养身体四肢。脾气弱，即肌肉虚，受风邪所侵，故不能为胃通行水谷之气，致四肢肌肉无所禀受。”本病病在肌肉，与肝肾脾及阳明经密切相关。病理性质为本虚标实，先天不足为本虚，痰湿壅滞为标实。

　　患者问：哪些方法可以护理肌营养不良患者?

　　冯世伦：肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病，临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。同时，肌营养不良是一种由遗传因素引起的慢性免疫性疾病，具有严重的家族史。患上肌营养不良的病人除了要积极接受正规的治疗外，还应注意饮食的调节。做好肌营养不良的饮食护理工作，对疾病的治疗是非常重要的。

　　一、进行性肌营养不良属于肌营养不良的发病类型之一，该类型的肌营养不良患者避免食用芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品。

　　二、进行性肌营养不良的饮食护理非常重要，平时应多吃甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山苭、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶高天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力。有助于病情恢复。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用。

　　三、肌营养不良患者在发病期间会出现吞吐困难的症状，这样就会导致营养的失调，容易导致身体变瘦。因此应嘱患者保证饮食的质量，应少食多餐，避免粗糙，过冷、过热和有刺激的食物，如浓茶、咖、辣椒，醋酸、酒及对食管粘膜有损害的苭物，应忌烟。

　　肌营养不良的饮食护理方法，以上已经详细介绍了，希望对广大患者有一定的帮助。肌营养不良患者一定要多加注意，尤其是进行性肌营养不良。如果条件允许，肌营养不良患者可以定期做健康检查，可以有效地避免疾病的发生。

　　[page]如何远离进行性肌营养不良困扰?[/page]

　　如何远离进行性肌营养不良困扰?

　　患者问：如何远离进行性肌营养不良困扰?

　　冯世伦：1、肢带型肌营养不良症：两性均见，起病于儿童或青年，首先影响骨盆带肌群及腰大肌，行走困难，不能登楼，步态摇摆，常跌倒，有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。

　　2、面肩-肱型肌营养不良症：男女均有，青年期起病，首先面肌无力，常不对称，不能露齿，突唇.闭眼及皱眉，口轮匝肌可有假性肥大，以致口唇肥厚而致突唇，有的肩、肱部肌群首先受累，以致两臂不能上举而成垂肩，上臂肌肉萎缩，但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程进展极慢，常有顿挫或缓解。

　　患者问：诊断肌营养不良的依据是什么?

　　冯世伦：一、尿检查：尿肌酸排出增多，肌酐减少。

　　二、肌电图：具有肌原性损害肌电图特征。

　　三、心电图：假肥大型肌营养不良常伴心肌损害等而有相应异常表现。

　　四、CT和MRI检查： CT检查可发现病变肌肉呈密度减低影。MRI检查可见受累肌肉不同程度的"蚕蚀现象"。

　　五、肌活检：可见肌纤维不同程度增大、变性坏死以及结缔组织增生和脂肪浸润。可见如前述的病理改变，若有条件可应用X-CT或MRI核磁共振检查技术，能发现肌肉变性的程度和范围，可为临床提供肌肉活检的优选部位。