病情分析：大型海绵状静脉畸形硬化治疗静脉畸形和血管瘤概念的区别静脉畸形的病理学特点是：扩张的静脉管腔,菲薄的管壁,以及不活跃的血管内皮细胞和平滑肌层的缺失.长期以来,血管瘤和脉管畸形的概念在国内依然混淆不清,静脉畸形和动静脉畸形分别被称为海绵状血管瘤和蔓状血管瘤.Mullike在1982提出了按照血管内皮细胞的特征区分脉管畸形和血管瘤.1996年罗马国际血管畸形外科大会正式确定了该分型.North（1）在2000年发现了血管瘤的特征性蛋白GLUT-1（erythrocyte-typeglucosetrasporterprotei）.它被认为是目前血管瘤诊断中的单独特征性表达的蛋白.但是对于脉管畸形的内皮细胞活性的争议依然存在.Wautier（2）通过对动静脉畸形的内皮细胞进行细胞培养,发现其增殖能力明显强于对照组.神经外科领域（3）对静脉畸形和动静脉畸形进行了免疫组织化学的研究,发现VEGF（Vascularedothelialgrowthfactor）表达为阳性,内皮细胞有增殖能力.但是胡琼华（4）对脉管畸形血清中的VEGF进行免疫组织化学研究,林晓曦（5）利用免疫组织化学研究了PCNDA在脉管畸形中表达均为阴性.Hei（6）认为导致脉管畸形中的内皮细胞的增殖能力的表现其实是一种对早先存在的血管畸形出现血管增生的反应,往往是因为血栓和创伤引起的.目前对于静脉畸形的临床诊断主要通过病史和体检,MRI血管造影检查被认为是诊断静脉畸形的较好方法.常用硬化剂目前常用的硬化剂有无水乙醇（ethaol）,平阳霉素（Pigyagmyci）,纤维蛋白胶(fribriglue),常用皮肤用药酸钠(sodiummorrhuate),争光霉素（Bleomyci）等.无水乙醇对静脉畸形的治疗机理是通过血凝块的形成,使血管壁形成坏死组织,炎症组织；并且逐渐形成疤痕纤维化增加了血管壁的纤维结缔组织,导致血管壁塌陷闭合,病灶也逐渐缩小.平阳霉素是从平阳链球菌（streptomycipigyagesis,SP）产生的15种博莱霉素组分中筛选出来的缓肿瘤抗生素,其成分与BleomyciA5相似,作用机理都是抑止DNA合成和切断DNA链,局部注射后可影响到血窦内皮细胞代谢功能,使其变性坏死并形成纤维化,最终使病灶逐渐衰退治好,其与博莱霉素相比有较好的临床疗效和较轻的并发症.无水乙醇和平阳霉素联合治疗利用平阳霉素进行静脉畸形治疗的报道在国内逐渐增多,认为平阳霉素对静脉畸形治疗优于常用皮肤用药酸钠（7）.硬化剂治疗静脉畸形尤其是大型病灶,因为硬化剂的流失导致了治疗效果的不肯定.因为平阳霉素的治疗机理主要是通过影响内皮细胞的代谢过程,不能改变病灶的血流动力学；而实际上大型静脉畸形病灶的引流静脉粗大,血流量大,使平阳霉素较难在血窦里停留.我们随机对本组大型静脉畸形病例中5例进行单纯平阳霉素治疗2次,均无效.