病情分析：原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚理论上致病因素包括毒物感染因素或免疫紊乱.虽然肝内铜含量增加但克克常规药物治疗并无明显降低说明肝内铜含量增加是一种继发现象(正如在原发性胆汁性肝硬化时).尽管巨细胞病毒和Ⅲ型呼吸肠道病毒对肝内胆管有影响但患原发性硬化性胆管炎的患者很少有上述病毒感染的证据；免疫功能失调可能是主要的病因常见于自身免疫性疾病的HLA-B8HLA-DR3与原发性硬化性胆管炎的发病有关.已证实免疫系统调控失调及T淋巴细胞参与了胆管的破坏.

病情分析：原发性硬化性胆管炎多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性、进行性的缓慢过程，可有渐进性加重的乏力、瘙痒和梗阻性黄疸。可以出现右上腹疼痛、发热伴寒战，往往提示胆管梗阻继发的细菌性胆管炎。