病情分析:您好;本病发病年龄在30-50岁,起病隐匿,进展缓慢。多数无明显症状,有症状者以胸闷、胸痛、心悸为主,晚期可出现心功能不全征象。体检可见心尖搏动为抬举性,有滞留感,常可闻及第三、第四心音,心前区杂音多为1-2级,有二尖瓣关闭不全者,杂音可达3级以上。心衰者有肺部罗音,下肢浮肿、肝大等。
实验室检查主要有超声心动图和心电图。超声心动图左室长轴切面见心尖部室间隔、左室后下壁明显增厚,可达20-,心尖部心室腔狭小,收缩期肥厚部位呈病状突起,显示心尖部、左室腔闭塞和心室腔明显缩小;左前、右前斜位尚可见左室后壁增厚。在怀疑本病时,除上述部位外,须从心脏长轴Ⅱ区向Ⅰ区和心尖区扫查,以便确诊。心电图有左室高电压,V4-V6ST压低,深而尖的倒置T波,二尖瓣型P波,80%患者室间隔除极Q波消失,可有各种心律失常。
左室造影时,取右前斜位,可见左室呈“黑桃”样改变,收缩期心尖部对称性收缩。双心室造影在左前斜位可见室间隔下部明显增厚。超声心动图和心电图检查是本病的有价值的手段,结合家族史和临床症状,可以作出临床诊断。
本病无症状者,无心律失常及家族中无猝死者可继续观察,不予治疗,有症状者可予β-受体阻滞剂。有室性心律失常可用心律平,胺碘酮等。