苯丙酮尿症怎么治

2019-09-06

不知道怎么回事,孩子最近总是不听话,哭闹不休,去医院也检查也没用,请问苯丙酮尿症怎么治

医生回答(2)

佟素华

副主任医师首都医科大学附属北京儿童医院

病情分析:苯丙酮尿症是一种先天性氨基酸代谢病,一旦明确确诊,应尽早给与积极医治,已经开始医治的年龄愈小,效果愈好,年龄越晚,治疗效果越不好。治疗方法主要是停止下来天然饮食,给与低苯丙氨酸饮食饮食,可食用特制的低苯丙氨酸奶粉,到儿童期应提供淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物,在逐步提供天然食物过程中,要不断监测数据血苯丙氨酸浓度。BH4缺少型苯丙酮尿症,除饮食控制外,还需给与BH4等药物医治。

2019-09-06

熊进英

副主任医师首都医科大学附属北京儿童医院

病情分析:苯丙酮尿症是拥有隔代遗传分解代谢类疾病,医治的话,留意以下事项:一、留意控制苯丙氨酸的摄取,低苯丙氨酸排便。二、适当进行补充酪氨酸,酪氨酸可以稳定毛发泛黄的症状。三、对于BH4缺少型,可以补充5-羟色胺。另外,一定要作好产前诊断,留意筛查苯丙酮尿症。

2019-09-06