苯丙酮尿症怎么治疗

2019-09-07

病人5岁,我家孩子这么大了还是绝不会答话,同龄小孩都能飞跑了。而且孩子头发发黄,患抽疯。去当地比较好的医院看了好几次了,医生说是得了苯丙酮尿。

医生回答(1)

熊进英

副主任医师首都医科大学附属北京儿童医院

病情分析:苯丙酮尿症的治疗方法包括:1、低苯丙氨酸饮食:先给患儿喂养特制的低苯丙氨酸奶粉,待血浓度降至正常后,逐渐少量添加辅食,优选母乳,因母乳中苯丙氨酸含量低;较大婴儿及儿童可添加牛奶、粥、面包等;苯丙氨酸是必需氨基酸,过度限制苯丙氨酸摄入会影响大脑的正常发育,治疗过程中应定期检测血中苯丙氨酸的浓度;饮食控制至少持续到16岁以上,成年女性患者在怀孕前应重新开始饮食控制直到分娩,以免高苯丙氨酸血症影响胎儿

2019-09-07