记者：今天我们采访了304医院 免疫科李胜光教授。李教授，您好。我想问的是混合性结缔组织病诊断要点有哪些?

李胜光教授

　　李胜光教授：对有雷诺现象，关节痛或关节炎、肌痛，手肿胀的患者，如果ANA呈高滴度斑点型，抗u1RNP阳性，抗Sm阴性者，要考虑MCTD的可能，如果抗Sm阳性，应首先考虑 SLE。高滴度抗u1 RNP应高度怀疑MCTD，因为它是诊断MCTD必不可少的条件。

　　1986年在日本东京举行的MCTD会议上，Sharp，Kasukama和Alarcon-Segoria宣布了各自的诊断标准，1991年Kahn提出了新的标准。然而至今在世界范围内还没有统一的诊断标准，以下四种均被广泛应用。

　　Sharp诊断标准(美国)：1. 主要标准(1) 严重肌炎(2) 肺部受累① CO弥散功能小于70%和/或②肺动脉高压和/或③肺活检显示增殖性血管病变(3)雷诺现象或食管蠕动功能减低(4) 手指肿胀或手指硬化(5) 抗ENA ≥1:10,000和抗U1 RNP阳性和抗Sm阴性 ; 2. 次要标准(1) 脱发(2) 白细胞减少 (3) 贫血(4) 胸膜炎(5) 心包炎(6) 关节炎(7) 三叉神经病(8) 颊部红斑(9) 血小板减少(10) 轻度肌炎(11) 手肿胀。

　　确诊标准：符合4条主要标准，抗U1 RNP滴度>1:4,000及抗Sm阴性。

　　可能诊断：符合3条主要标准及抗Sm阴性;或2条主要标准和2条次要标准，抗U1 RNP滴度>1:1,000。

　　可疑诊断：符合3条主要标准，但抗U1 RNP阴性;或2条主要标准，伴抗u1RNP>1:100;或1条主要标准和3条次要标准，伴有抗U1 RNP>1:100。

　　Alarcon-Segovia诊断标准(墨西哥)：1.血清学标准　抗u1RNP≥1:1600(血凝法)2.临床标准⑴手肿胀⑵滑膜炎⑶生物学或组织学证实的肌炎⑷雷诺现象⑸肢端硬化。

　　确诊标准：血清学标准及至少3条临床标准，必须包括滑膜炎或肌炎。

　　Kasukawa诊断标准(日本)：1.常见症状⑴雷诺现象⑵手指或手肿胀 2.抗snRNP抗体阳性 3.混合症状⑴SLE样表现①多关节炎②淋巴结病变③面部红斑④心包炎或胸膜炎⑤白细胞或血小板减少⑵SSc样表现①指端硬化②肺纤维化，限制性通气障碍或弥散功能减低③食管蠕动减少或食管扩张⑶PM样表现①肌肉无力②血清肌酶水平升高(CPK)③EMG示肌源性损害

　　确诊标准：至少2条常见症状中的1条阳性，抗snRNP抗体阳性及三种混合表现中，任何两种内各具有一条以上的症状。

　　kahn诊断标准(法国)：1.血清学标准：存在高滴度抗u1RNP抗体，相应斑点型ANA滴度≥1:1200 2.临床标准：手指肿胀;滑膜炎;肌炎;雷诺现象。

　　确诊标准：血清学标准阳性，雷诺现象和以下3项中至少2项：滑膜炎，肌炎，

　　手指肿胀。
[page]治疗方案与原则又有哪些?[/page]
　　记者：治疗方案与原则又有哪些?

　　李胜光教授：治疗本病以SLE、PM/DM、RA和SSc的治疗原则为基础。

　　1. 雷诺现象：首先注意保暖，避免手指外伤，避免使用振动性工具工作和戒烟等。应用抗血小板聚集药物如阿司匹林，予扩血管药物如钙通道拮抗剂硝苯地平每日30mg，血管紧张素转化酶遏制剂如卡托普利每日6.25-25mg。局部可试用前列环素软膏外用。如出现指端溃疡或坏死，可使用静脉扩血管药物，如前列环素。

　　2. 以关节炎为主要表现者，轻者可应用非甾类抗炎药，重者加用甲氨蝶呤或抗疟药。

　　3. 以肌炎为主要表现者，选用糖皮质激素和免疫遏制剂治疗。轻症和慢性病程应用小-中等量激素如波尼松每日10-30mg，急性起病和重症患者应用波尼松每日60-100 mg，同时加用甲氨蝶呤，必要时可采用静脉用免疫球蛋白。

　　4. 肺动脉高压：肺动脉高压是MCTD患者致死的主要原因，所以应该早期、积极治疗。 除了阿司匹林、钙通道拮抗剂如硝苯地平10mg，每日3-4次，血管紧张素转化酶遏制剂如卡托普利12.5-25mg，每日2-3次外，还可应用中-大量糖皮质激素和免疫遏制剂，优选环磷酰胺和甲氨蝶呤。

　　5. 肾脏病变：膜性肾小球肾炎可选用糖皮质激素如波尼松每日15-60 mg。肾病综合征对激素反应差，可加用环磷酰胺或苯丁酸氮芥等免疫遏制剂。有肾功能衰竭患者应进行透析治疗。

　　6. 食道功能障碍：轻度吞咽困难应用泼尼松每日15-30 mg。

　　在治疗过程中，无菌性脑膜炎、肌炎、浆膜炎、心包炎和心肌炎对糖皮质激素反应好，而肾病综合征、雷诺现象、毁损型关节病变、指端硬化和外周神经病变对激素反应差。胃、食道病变治疗方案参考SSc。为减少激素副作用，应加用免疫遏制剂如抗疟药、甲氨蝶呤和环磷酰胺等。在使用上述药物时应定期查血、尿常规，肝、肾功能，避免不良反应。