记者：今天我们请来了北京协和医院 免疫科徐东大夫和我们谈谈有关结缔组织病方面的问题。徐大夫，您好。我想问的是混合性结缔组织病如何鉴别诊断?

徐东大夫

　　徐东大夫：

　　混合性结缔组织病主要应与系统性红斑狼疮、皮肌炎、多肌炎及硬皮病等弥漫性结缔组织病相鉴别：

　　1、 系统性红斑狼疮：本病的主要表现为面部红斑、关节炎、脱发、浆膜炎、肾、中枢神经系统受累、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体阳性。而混合性结缔组织病则以手指、手肿胀、雷诺现象、肌炎及血清中高滴度U1RNP抗体为特征。

　　2、 皮肌炎和多肌炎：皮肌炎和多肌炎的突出表现是全身性肌无力、以四肢近端尤著，部分病例伴肌肉疼痛及压痛。皮肌炎患者尚可出现眼睑或四肢关节伸侧的暗紫色皮疹，并可出现血清肌酶增高、肌电图示肌源性损害，肌肉活检可见炎性肌病的特点。血清Jo-1抗体、PM-1抗体可阳性。这些特点一般不见于混合性结缔组织病。

　　3、 硬皮病：本病的主要表现为皮肤的水肿、增厚及变硬，如指趾硬化。晚期则皮肤萎缩。血清抗Scl-70、抗着丝点抗体阳性。这种特征性皮肤变化及血清抗体很少见于混合性结缔组织病。而且后者常伴有血清高滴度U1RNP抗体、糖皮质激素治疗反应良好。

　　临床上，混合性结缔组织病可多年保持不变，或发展成上述任何一种风湿病。
[page]混合性结缔组织病如何治疗[/page]
　　记者：它的治疗又是怎么的?

　　徐东大夫：

　　本病应强调早期治疗、联合用药及方案个体化的原则。

　　一、 一般治疗

　　重症患者应卧床休息。关节疼痛及肿胀者应给予非甾体类抗炎药(如双氯芬酸等)。有雷诺现象者应给予血管扩张剂，如缓释硝苯地平30mg，2次/日或卡托普利25mg，3次/日。重症病例可用前列环素。

　　二、 皮质激素(激素)

　　一般可用强的松15-30mg/d。对皮肌炎、心包炎、胸膜炎及肾脏损害及肌痛明显者可加大激素用量至1mg/kg/d。心要时可以给等量氢化考的松静脉输入往往有较好的效果。当病情缓解后将激素逐渐减量。一般每周将激素用量减10-15%，以7.5-10mg/日维持。

　　三、 免疫遏制剂

　　对于重症或激素疗效欠佳的患者可给予免疫遏制剂治疗，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤及环孢菌素A等。

　　[预后]

　　混合性结缔组织病的预后依受累器官不同及受累程度而异。若能早期诊断，并根据病情予以正规治疗，大多数患者的病情可得到控制或完全缓解。