记者：布加氏综合症病因及病理生理是什么?

　　专家：布加氏综合症(Budd-Chiarisyndrome)是由肝静脉和/或其开口下段下腔静脉阻塞性病变引起的伴有或不伴有下腔静脉高压为特点的一中肝后性门脉高压病。1845年和1899年Budd和Chiari分别描述了本病，故称布-加氏综合征。在西方国家，多因血流高凝状态导致肝静脉血栓形成而致，常不涉及下腔静脉，或由明显重大的肝脏外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。而在东方国家，则以下腔静脉病变或发育异常为多见。

　　记者：布加氏综合症分为几类?所占比例为多少

　　专家：本病分三种类型，即以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞性(Ⅰ型)、弥漫性狭窄或阻塞型(Ⅱ型)及肝静脉阻塞型(Ⅲ型)。Ⅰ型约占57%;Ⅱ型约占38%约占5%。本病以男性病人多见，男女之比约为2:1。

　　记者：那个年龄发病比较多呢?

　　专家：发病年龄则视发病原因而异，因先天性发育异常者，发病较早，最早者2.5岁。但多发于20--40岁之间。因后天原因致病者，则发病年龄较晚。单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主，合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。晚期病人由于腹水严重，因减轻症状而反复腹腔穿刺行腹腔减压，蛋白不断丢失，最后死于严重营养不良、食道曲张静脉破裂的消化道大出血，或肝、肾功能衰竭。
[page]布加氏综合症的临床表现有哪些[/page]

　　记者：布加氏综合症的临床表现有哪些?

　　专家：1.门静脉高压表现

　　患者主要是有消化不良、顽固性腹水、脾亢等表现。晚期可出现呕血及黑便。

　　2.下腔静脉阻塞表现

　　下腔静脉回流受阻可导致双下肢、会阴部肿胀和自下而上的胸腹壁、腰背部浅静脉曲张，可有心悸，甚至轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全的症状。由于肾静脉回流障碍，可引起肾功能不全的表现，包括小便量减少，全身水肿等。

　　记者：如何诊断患有布加氏综合症呢?

　　专家：1.症状、体征：有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是背部及腰部及双侧下肢静脉曲张者，应高度怀疑为布加氏综合征。

　　2.辅助检查：

　　①肝功能：早期肝功能无明显异常，随着病变的发展，血浆白蛋白降低，球蛋白增高，白、球比例倒置，转氨酶及胆红素增高，凝血酶原时间延长。

　　②食道吞钡X线检查：晚期食道可有虫蚀样改变。

　　③B型超声：是简单、可靠且方便的无创性筛选手段。诊断准确率达90%以上。可见肝静脉近心端下腔静脉狭窄、闭塞。肝静脉血流减慢。肝脏增大，晚期有肝硬化表现。B型超声也可在健康检查时，发现早期布加氏综合征。

　　④下腔静脉造影：是诊断本病的较好方法。可清楚地显示病变的部位、梗阻的程度、类型及范围。对治疗具有指导意义。

　　⑤经皮肝穿刺行肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞，除具有上述方法同样的意义外，在适当病例，可做作扩张和支架治疗，还可帮助预测手术效果及预后。

　　⑥CT及MRI：对明确病变也有帮助，但不如上述方法准确。