网友提问：什么是引发听神经瘤的病因呢?

　　张剑宁：听神经瘤为耳神经外科最常见的良性肿瘤，起源于第VIII颅神经，又称前庭神经鞘膜瘤。由于影像学、显微外科技术、手术径路、麻醉学以及神经监护技术的快速发展，使得听神经瘤的诊断水平及治疗效果有了质的飞跃。那么，引起听神经瘤的病因到底是什么呢?

　　由于肿瘤在内听道内压迫听神经的耳蜗支和前庭支，早期多表现为缓慢发生的耳鸣听力减退眩晕以及步态不稳感等耳蜗与前庭功能障碍的症状。症状出现频率和严重程度因人而异，轻者可因反复发的眩晕或持续存在的步态不稳而影响正常生活。

　　听神经瘤的诊断关键在于早期发现，如能在这时确立诊断，及时手术，则全切除的可能性大，术中保存面神经的机会多，手术的危险性小。为了能早期诊断，对成年人的不明原因的耳鸣，伴有进行性听力减退者，应予充分重视，切勿轻易排除听神经瘤的可能，应需进行下列一系列的检查。听力检查：主要包括纯音测听和听性脑干诱发电位等前庭功能检查和神经系统检查。影像学检查：包括内耳道脑池造影、CT、MRI等，有助于与脑膜瘤、胆脂瘤等鉴别。

　　网友提问：如何诊断听神经瘤?

　　张剑宁：主要有以下几种方式：

　　1、听力学检查

　　纯音测听：典型纯音测听表现为感音神经性听力下降，通常高频下降最明显，可为缓慢下降型或陡降型。但有5%的听神经瘤患者可以听力正常。

　　言语测试：典型表现为与纯音听阈不成比例的言语分辨率的下降，即当纯音听阈仅有轻度下降时言语分辨率即可有较明显的下降。

　　听觉脑干反应(ABR)：ABR是目前检测听神经瘤最敏感的听力学方法。听神经瘤患者V波潜伏期明显延长，超过6ms，两耳V波潜伏期差>0.4ms以上。10～20%的听神经瘤患者可表现为I波存在而其它波均消失。大型听神经瘤可引起对侧ABR的III-V间期延长。10～15%听神经瘤患者可有正常ABR，因此ABR的敏感性为85～90%。

　　2、前庭功能试验

　　70～90%的听神经瘤患者可有异常眼震电图，典型表现为患侧冷热试验反应变弱。肿瘤较大的患者通常可观察到自发性眼球震颤，眼震方向朝向患耳。冷热试验反映外半规管以及前庭上神经的功能，而前庭肌源性诱发电位反映前庭下神经的功能，两者结合可增加听神经瘤的检出率。

　　3、影像学检查

　　CT检查可显示内听道骨性结构是否有增宽和侵蚀，注射造影剂后可使肿瘤明显增强。但对内听道内或进入桥小脑角不超过5mm的肿瘤，即使增强CT亦常常漏诊。CT气体脑池造影可提高诊断率，发现小听神经瘤。

　　听神经瘤应该早治疗 否则会失聪

　　听神经瘤为神经外科最常见的良性肿瘤之一，多发病于30~50岁的中年人，人们会觉得这种肿瘤长在脑子里，一旦发病肯定很严重，能够迅速引起患者重视。其实不然，听神经瘤有一件温和的“外衣”，极易被忽视或误诊。

　　要想早期发现听神经瘤，**对耳鸣或听力下降等症状引起重视，有时单纯在耳鼻喉科就诊往往会延误病情，应及早进行影像学检查以明确诊断并及时治疗，目前听神经瘤公认的最有效治疗方法是手术彻底切除。

　　因此听神经瘤的早期诊断率很低，确诊时大都已经发展到中晚期。张宏伟主任提醒，听神经瘤病人最早出现的症状是单侧耳鸣、听力减退和眩晕，有时还以三叉神经痛起病，随着病情发展可表现为进行性听力下降及头晕，最后听力完全丧失;进一步发展会出现声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、走路步态不稳等;病程晚期可出现头痛加重、呕吐、视力下降等，严重时危及生命。所以，一旦出现了上述很多非听力症状建议的办法就是及时去正规医院就诊，避免延误较好的治疗时机。

　　[page]听神经瘤的特点及危害[/page]

　　听神经瘤的特点及危害

　　网友提问：听神经瘤疾病的危害什么?

　　张剑宁：耳鸣、眩晕、听力改变是听神经瘤早期突出的临床症状。其他症状则与肿瘤大小以及肿瘤影响周围神经结果的先后与程度有关，如果影响到三叉神经、面听神经、后组颅神经及小脑、脑干等，会出现相应的临床症状和体征，临床上称为桥脑—小脑角综合征。

　　网友提问：听神经瘤的特点是什么?

　　张剑宁：听神经瘤的特点：

　　1、耳鸣耳鸣是听神经瘤的常见早期症状，耳鸣常常是持续的、高调的、单侧的，通常耳鸣与听力丧失共同出现耳鸣的发生机制是由于神经、血管受到侵犯。

　　2、前庭功能失调有超过50%的病人会出现以眩晕和平衡功能失调为表现的前庭功能失调。USCF的研究组发现在听神经瘤很小的患者中普遍出现眩晕症状，而在听神经瘤很大的患者中常常出现平衡功能失调。研究表明眩晕出现在听神经瘤的早期阶段，平衡功能失调出现在疾病的晚期阶段。然而事实上仅有极少数病人有眩晕症状。因此目前眩晕和平衡失调的发病规律仍在进一步的探索中。

　　3、听力减退或丧失听力减退或丧失是听神经瘤病人最常见的检查结果，研究表明在病人的发病过程中有比95%还多的患者会出现听力丧失。最常见的是患侧渐进性的、高频感音神经性听力丧失。另外，言语识别率下降患者的比率要高出纯传感性听力下降的患者。

　　4、三叉神经功能异常50%的听神经瘤病人会出现三叉神经功能异常。最常见的三叉神经功能异常表现为角膜反射消失。然而对于患者来说，他们却很少发现这一症状。通常最常见的三叉神经功能异常的主诉是面颊部、颧骨隆突处的感觉麻木或麻刺感。三叉神经症状与肿瘤大小密切相关：在听神经瘤直径小于1cm的患者中几乎没有三叉神经功能异常症状出现;相反，在肿瘤直径大于3cm的患者有48%有三叉神经症状，特大肿瘤的患者还有可能出现咀嚼肌薄弱，甚至萎缩。

　　5、面神经功能障碍面神经功能障碍通常发生于疾病的晚期阶段，并且小的听神经瘤患者很少有这些症状。其发生率为2%，临床表现为由于神经功能亢进引起的面部肌肉的抽搐和神经功能减退引起的肌肉麻痹两种形式。通常这两种症状同时出现。

　　6、其它另外随着听神经瘤的增大，其在颅内的占位性病变还可导致为颅内高压、脑积水、脑干和小脑受压的症状。颅内高压表现为渐进的、持久的头痛、恶心、呕吐、感觉迟钝。脑积水的后遗症主要表现为患者前部和枕部的头痛，这种头痛往往在早晨最严重，且每个患者头痛的部位，持续时间和疼痛的性质都各不相同。脑干受压表现为患侧上下肢的功能障碍，小脑受压表现为运动失调、步态紊乱。