主持人：请问什么是先天性髋关节脱位?

　　曾纪洲：先天性髋脱位 (congenital dislocation of hip，CDH) 是婴儿出生时就患有的髋关节疾患。但是，并不是所有的病儿在刚出生时即可诊断本病而是在出生后逐渐演变而成。因此，完全有理由将本病称为发育性髋关节发育不良(developmental displasia of hip，DDH)。有许多病例在新生儿早期表现正常，随着日龄、月龄或年龄的增长逐渐出现半脱位(subluxat-able hip)，此时若不及时治疗即发展为完全脱位(dislocation)。后者的命名更能反映本病的发生和发展过程。所以DDH这个名称越来越被广泛接受。

曾纪洲 专家

　　成人髋臼发育不良是成人髋关节骨性关节炎的重要致病因素之一，占髋关节骨性关节炎病因总数的20%～50%，亦是中年人长期髋关节疼痛的常见原因。

　　主持人：造成先天性髋关节脱位的原因是什么?

　　曾纪洲：髋臼发育不良是一种先天性发育畸形。其可能开始于胚胎期软骨原基阶段，因为软骨发育障碍或软骨骨化障碍所致。

　　主持人：本病的发病率如何呢?

　　曾纪洲：髋臼发育不良的发生率报道各不相同，国外文献统计为1%～10%，国人统计为0.6%。女性患者多于男性,约6∶1，1/4患者有家族史。

　　主持人：先天性髋关节脱位发病机理?

　　曾纪洲：正常髋关节的稳定性主要由以下因素共同维持：(1)骨性髋臼对股骨头良好的覆盖。(2)关节软骨和关节囊及其周围的软组织。髋臼结构发育不良使正常关节力学稳定性的主要解剖学基础发生了改变，股骨头易向外侧移位,继而发生半脱位。实验研究证实，正常成人的髋关节由于体重和行走时的杠杆作用，约承重200kg左右，重量分布于承重区关节软骨约5kg/cm2 。髋臼结构不良，因股骨头外移，特别是继发有半脱位时，其承重区范围缩小，承重区关节软骨承受的应力明显增加，严重时可达150 ～ 250 kg /cm2 。如此巨大的压力。必将破坏髋关节生物力学的平衡，引起关节软骨变性、软骨下骨质硬化以及囊性变等退行性变，此乃骨性关节病发生的主要原因。

　　主持人：先天性髋关节脱位都有哪些临床表现?

　　曾纪洲：成人髋臼发育不良多数在20～40岁之间出现症状。早期多表现为患髋疲劳感、酸胀及隐痛，也可发生于其他部位如：腹股沟区、大腿前方及臀部。髋关节压痛，旋转痛，活动度正常或超常。中、晚期临床症状为髋关节疼痛加重，继发跛行;出现静息痛;关节半脱位致肢体短缩;随着骨性关节炎逐渐加重而致关节活动不同程度的受限。
[page]如何检测患有先天性髋关节脱位[/page]

　　主持人：如何检测患有先天性髋关节脱位呢?

　　曾纪洲：X线表现。Sharp角、俯倾角、髋臼角为三个完全不同的角度，其临床意义为髋臼角主要用于测量Y形软骨未愈合的儿童的髋臼发育情况，Sharp角主要用于测量Y形软骨已愈合的成年人的髋臼发育情况，而俯倾角主要用于测量人工髋臼假体安放是否标准。

　　站立位骨盆正位X线表现：髋臼发育浅小或浅平，髋臼对股骨头的覆盖面积减少，股骨头的负重点外，髋关节的内侧间隙加宽，关节脱位;髋臼对骨盆的倾斜度过大，负重区变短;髋臼顶外侧唇骨质发育不良，臼盖嘴消失;继发骨性关节炎的表现。对于髋臼的X线测量，文献报道的测量方法很多，主要包括

　　(1)Wiberg提出的CE角，即自股骨头中心(C)至髋臼外上缘(E)画一线，另通过股骨头中心作一垂线，两线所夹之角为CE角，通过研究他指出成人CE角<20°、13～17岁青少年CE角<15°为髋臼发育不良。

　　(2)Sharp提出的髋臼角，即取两侧泪点下缘连线，然后做泪点外缘与髋臼上缘的连线，二者所形成的夹角。此值>45°为髋臼发育不良。

　　(3)髋臼指数：正常为(27.56±4.73)°，<20°为异常。

　　(4)髋臼角：正常为(38.78±2.56)°，>20°为异常。

　　(5)臼盖白线扇面角：伊藤提出从股骨头中心向臼盖白线两端所作直线形成的夹角为扇面角。<50°为髋臼发育不良。

　　(6)髋臼深度：Murray测量法,即取髋臼外上缘至同侧耻骨联合上角的连线，由髋臼最深点至此线的垂直距离表示髋臼深度。<9mm为髋臼发育不良。

　　(7)ACM角(Idelberger角)：是从髋臼上缘(A点)及下缘连线的中点(M点)向髋臼中心作垂线,于髋臼相交(C点)，AC连线与CM连线所形成的夹角为ACM角。>50°为异常。

　　(8)臼顶倾斜角：即髋臼眉弓内缘、髋臼外缘之间的连线与骨盆水平线之间的夹角，>10°为异常。

　　(9)泪间距：股骨头中心至泪滴连线间距。正常值为0.5～1.1cm，平均为0.7cm。>1.1cm为异常。

　　(10)耻骨下角:正常值男性70～75°，女性90～100°，大于上限为异常。

　　另外，有人提出了CT诊断成人髋臼发育不良的标准。

　　主持人：先天性髋关节脱位诊断标准是什么?

　　曾纪洲：上述的(1)～(4)测量值可作为X线的主要诊断依据，(5)～(10)测量值作为次要诊断依据。主张成人髋臼发育不良的影像学诊断标准为

　　①符合2个以上的X线主要诊断依据。

　　②符合1个X线主要诊断依据加2个以上次要诊断依据。

　　③符合CT的诊断标准。