发布时间:2013-03-28 求医网
记者:各位网友下午好,今天我们非常荣幸就脑血管畸形方面的问题采访了武汉协和医院 神经外科杨林教授。杨教授,您好。首先我想请您跟我们谈谈脑血管畸形的伽玛刀治疗是怎样的?
杨林教授
杨林教授:脑血管畸形是一种先天性脑血管发生上的异常。按病理改变可分为脑动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉型畸形、毛细血管扩张症等四种。其中以AVM最为常见。适合放射外科治疗的脑血管畸形主要是AVM以及部分海绵状血管瘤和混合型。
由于病变部位脑动脉与脑静脉之间缺乏毛细血管,致使动脉与静脉之间直接相通,形成脑动静脉之间短路,并由此产生一系列病理及脑血流动力学改变,引起反复的脑内自发性出血、抽搐、进行性神经功能障碍等临床表现。同时,AVM也是蛛网膜下腔出血最常见的原因之一。
尽管外科手术切除AVM使相当一部分病人免除了出血的危险性,但确有一定数量的患者因AVM位于重要功能区,不能用手术方法完全切除。而且手术可以造成严重的伤残甚至死亡。为了消除术前、术后AVM出血的危险性,减少手术创伤和死亡率,瑞典Leksell教授根据立体定向技术的原理,于1951年提出了立体定向放射外科的概念。之后,通过10多年的努力,终于在1967年研制出世界上第一台伽玛刀。1970年,Steiner和Backlund医生第初次成功地为一例AVM病例施行了伽玛刀治疗。截止2002年12月底,全世界已有超过31924例AVM患者接受了伽玛刀治疗,并获得了良好的临床效果。
关于AVM发病的基本知识
1.发生率 有关AVM准确的发病率及患病率,目前尚无可靠的资料统计。有相当一部分患者在发生出血或癫痫发作之前,常无任何临床症状。据估计,在美国和加拿大,约有50万人患有AVM,约占3.4%。在我国,AVM与颅内动脉瘤的发病比例几乎相同,远高于国外文献报道。在我国,AVM同样是蛛网膜下腔出血最常见的原因之一。
2.AVM的年出血率以及与病灶大小的关系 文献中报告有关AVM的年自然出血率为1%-5%不等,病灶大小与出血率的关系也有截然不同的意见。Karlsson提出由于AVM属先天性疾病,出生后即存在。回顾性研究了2262例AVM病例,其中1479例**症状为出血,且资料完整。结果显示,小型AVM组(<2cm3)平均年出血率为3.4%,中大型AVM组(>2cm3)平均年出血率为3.7%。
3.AVM首次出血与年龄的关系 AVM第一次出血的好发年龄为10-40岁,尤以20岁左右为高峰期。需要指出的是,这并不意味着随年龄的增长,AVM破裂的机会有所减少。随着年龄的增加,AVM破裂出血的机会也相应增加。因此,对于已确诊的AVM病例,不论年龄大小,均应尽早选择适当的治疗。
4.AVM出血与性别之间的关系 曾有报告男性AVM出血的危险性高于女性,最多可高出女性1倍。但新近的研究表明,女性AVM患者在育龄期是发生出血的最高峰期。
[page]AVM的临床表现及诊断又是怎样的?[/page]
记者:AVM的临床表现及诊断又是怎样的?
杨林教授:1.临床表现 除了少数隐匿性或小的AVM可以没有任何症状和体征外,绝大多数AVM在疾病发展过程中将出现相应的临床表现。常见的有下列一些改变。
①出血 发病较突然,常在体力活动或情绪波动时出现。病人可表现为剧烈头痛,呕吐,意识可有不同程度改变。出血可以反复发生,最多的可达10余次。
②癫痫 约40%-50%病例将在病程的不同时期出现癫痫发作,有的还作为**症状出现。多以复杂部分性发作为主,也可表现为大发作。癫痫发作的原因主要与“脑盗血”引起AVM周围脑组织缺血缺氧有关。AVM出血时也可伴发抽搐,长时间癫痫发作可造成患者智力减退和神经功能障碍。
③进行性神经功能障碍 约半数患者随病情发展将出现进行性神经功能缺失症状。其表现与AVM的部位、大小、盗血程度、是否出血等有关。常见的为运动或感觉障碍,有的出现不同程度和类型的失语或视力障碍。
④头痛 长期头痛是AVM病人的常见症状,约有60%以上患者有此主诉。头痛的原因可能与脑血管扩张有关。若出现颅内压力增高或出血,则头痛加重,且常伴有恶心呕吐。
⑤其他症状 大型或巨大型AVM由于盗血严重,周围脑组织严重缺血,导致脑细胞变性或发育障碍,病程晚期可出现智力下降,加之神经功能障碍进行性加重,严重时生活也不能自理。
2.诊断 年轻患者若有上述症状,尤其是出现自发性SAH或脑内出血,应首先想到有本病的可能。若病程中还伴有局限性或全身性癫痫发作则更应考虑本病。
MRI在颅内AVM的诊断中具有特有的优越性,它可显示病灶本身及其周围脑组织情况,并可反映畸形血管内的血流情况。磁共振血管造影(MRA)对部分较大的AVM有良好的显示作用。由于目前MRA的分辨率尚有限,对于较小的AVM,单独使用MRA仍有漏诊的可能。
血管造影仍是AVM诊断的金标准,尤其是数字减影血管造影(DSA)在确定AVM的部位、大小、供血动脉和引流静脉、是否伴有其它血管性病变(如动脉瘤或静脉瘤)等均有重要的参考价值。