发布时间:2013-03-29 求医网
专家简介:
周道斌,男,血液内科主任医师,教授,现任北京协和医院血液内科副主任,博士生导师。1987年毕业于华西医科大学,1992年获国内协和医科大学医学博士学位。1998-2000年在美国加州大学洛杉矶分校进行博士后工作。毕业后历任协和医院住院医师、主治医师、副主任医师和主任医师,北京医学会血液分会副主任委员,中华医学会血液分会委员,中华医学会医学细胞生物学分会第三届委员会委员和国内免疫学会血液免疫专业委员会秘书。还担任《基础医学与临床》、《国外医学-移植与血液净化分册》、和中华临床营养杂志等多本杂志的编委。 擅长于血液系统肿瘤(白血病、骨髓瘤和淋巴瘤等),自体及异基因造血干细胞移植 。
记者:POEMS综合征是什么病?
专家:POEMS综合征是一种少见的克隆性浆细胞病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E),单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes,S)。
记者:那些人群易患这种疾病呢?
专家:POEMS综合征是一种少见的克隆性浆细胞病,人群发病率不足百万分之一,易发于青壮年。[page]其主要表现有哪些呢?[/page]
其主要表现有哪些呢?
记者:其主要表现有哪些呢?
专家:其主要表现为多发性神经病变(P)、器官肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)。患者多出现手脚发麻、无力,严重者四肢瘫痪,肝脾及淋巴结肿大,和多种内分泌腺体异常如甲状腺功能减低、肾上腺功能不全及性腺异常等,生活质量会受到严重影响。
记者:这种方法具体是怎么样的?
专家:该课题组从2006年起筛选因年龄大、肾功能不全、肺动脉高压和经济原因等不适合自体移植的31例初治POEMS综合征患者入组,采用12个疗程的口服马法兰联合大剂量地塞米松(MDex)治疗,获得了满意疗效。课题组还在国际上首先采用总体神经病变限制性量表(ONLS)对POEMS综合征患者神经病变进行客观评价。研究结果发现,MDex方案的神经系统改善率100%,器官肿大缓解率64.3%,水肿改善率71.4%,肺动脉高压缓解率93.3%,血液学缓解率80.6%。31例患者中只有2例出现3度白细胞减少和血小板减少,2例患者出现3度肺部细菌感染。
记者:POEMS综合征患者治疗费用大概需要多少?
专家:POEMS综合征患者如果接受自体造血干细胞移植治疗需要治疗费用约十万元,而采用MDex治疗,每月一个疗程,完成全部12个疗程的检查治疗费用共约1万元左右。因此,安全、有效、低成本的MDex治疗可望使更多患者获益。
记者:目前有哪些治疗方法呢?
专家:该病尚无标准治疗方案,目前自体造血干细胞移植虽为优选方案,但因费用昂贵、风险大、移植相关并发症难以规避,其并不适用于年老、体弱、脏器功能衰竭和经济困难患者。
(转自39健康网)