医学博士常春康详谈POEMS综合征

发布时间:2013-03-29 求医网

  专家简介:

  常春康,男,医学博士,主任医师,血液科行政副主任,博士生导师,上海市血液学会委员,国内实验血液学杂志中华临床医学杂志编委,生命科学、组织工程与修复杂志、中南医学科学杂志审稿人。从事血液科临床工作近20年,擅长血液系统疑难杂症和重危病人诊治,尤其是骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、骨髓瘤、急性白血病的诊治。在国内外核心期刊发表论文120余篇,SCI30余篇;其中第一作者或通讯作者100余篇,SCI12篇,总影响因子大于30分。参编著作2部。

  主持人:POEMS综合征 指的是什么呢?

  专家:POEMS综合征亦称(骨硬化性骨髓瘤),Crow-Fukase综合征,Nakanish 综合征, Takatsuik 综合征,为浆细胞增殖性疾病。POEMS综合征是一组多系统病变的疾病。

  主持人:POEMS中“P”指的是什么?

  专家:“P”:为外周多神经病,为对称性双侧感觉障碍的多神经病,感觉异常呈手套或袜型分布,深腱反射减低,无其他病理反射,颅神经正常,无CNS症状,可有时神经乳头水肿,血中有抗外周神经鞘磷脂的单克隆抗体。神经症状类似多发性感染性多神经炎。患者可有自主神经障碍,如麻痹性肠梗阻、便秘、血压高或低,脑电图呈弥漫性发作性θ波,肌电图符合外周神经病。[page]“O”指的是什么呢?[/page]

  “O”指的是什么呢?

  主持人:“O”指的是什么呢?

  专家: “O”为脏器肿大,主要为肝或脾肿大,淋巴结也可肿大。脾活检正常。肝活检正常。淋巴结活检显示反应性增生,可类似血管滤泡淋巴样增生即Castleman病。

  主持人:“E”呢?

  专家:“E”为内分泌病,以女性月经减少或闭经,溢乳;男性以疼痛性乳房发育及阳萎多见。少见有甲状腺或肾上腺功能减退。

  主持人:“M”呢?

  专家:“M”为单克隆Ig增高,也可不增高或无M蛋白,但克隆以IgG型多IgA型次之,IgM少见,偶可为多克隆。轻链多为λ型,极少为К型。

  主持人:“S”呢?

  专家:“S”为皮肤病变,主要表现为皮肤增厚,及色素沉着类似黑棘皮病,活检无黑棘皮病特点,多毛也较突出,以颊、臂及膝下部位明显。

  主持人:这个病是否真的无法治疗呢?

  专家:治疗目前还谈不上,但通过治疗后可以控制病情并提高生活质量。