主持人：网友朋友大家好，小儿尿道下裂是一种可怕的疾病。近些年来，小儿尿道下裂发病率也在迅速上升，小儿尿道下裂有哪些预警信号呢?在今天的节目当中，我们请到了儿科医院王庆田教授，王教授您好。

　　王教授：主持人好，网友朋友们好。

儿科医院 王庆田教授

　　主持人：今天非常欢迎您作客到我们节目现场来和大家一起聊聊小儿尿道下裂的那些事。首先想请您为我们介绍一下什么是小儿尿道下裂呢?

　　王教授：尿道板源自泄殖腔和尿生殖窦壁的向外生长。尿道发育开始于胚胎10mm阶段(大约发育的第4周)，这时尿道板被认为是内泄殖腔前壁的增厚。尿道板任一侧尿生殖窦的生殖部分腹侧的尿道褶发育形成尿道沟。这些尿道褶表面覆盖上皮，尿道褶之间的尿道沟被称为初级尿道沟。次级尿道沟在胚胎35mm阶段发育(大约第8周)，是初级尿道沟顶部分解的结果。这个过程的持续形成了最后的尿道沟。在男性胎儿50mm阶段(大约发育的第1 1周)，睾丸间质细胞(Leydig细胞)的数量、大小和功能增加，尿道褶开始向膜侧中线融合形成尿道。经过相似的过程，阴茎头部尿道的近段部分很快形成，并分化自尿道板(内胚层起源)。阴茎头部尿道的远段部分由向尿道板远端生长的表面上皮(外胚层起源)薄层内生形成，发育完成时变为复层鳞状上皮。

　　“发育停滞”学说是对尿道下裂最合理的解释，它解释了伴随尿道下裂的三个典型特征：阴茎弯曲、尿道下裂的尿道口和包皮缺乏。大约在尿道关闭完成的同时，阴茎完全伸直，这恰好在包皮形成之前。

　　近期研究证实，纤维生长因子(FGF)-10基因受到干扰可能导致尿道下裂。Hoxa13基因变异和功能缺失将导致尿道板上皮Fgf8和Bmp7表达的联合缺失，导致尿道下裂发生。
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　　主持人：越来越高的发病率，那么小儿尿道下裂所表现出来的症状到底有哪些呢?

　　王教授：尿道开口异位 尿道异位开口于从正常尿道口近端至会阴部的任何部位，部分尿道口有轻度狭窄，因其表面有一层非常薄的黏膜样组织不完全覆盖所致，有时尿道的一段海绵体缺如，其壁菲薄，尿线一般向后，故患儿常取蹲位排尿，尿道口位于阴茎体近端时更明显。

　　阴茎向腹侧弯曲 主要因尿道口远端的尿道板纤维组织增生，阴茎腹侧和尿道壁各层组织缺乏以及阴茎海绵体背，腹两侧不对称所致。

　　包皮堆积于背侧 阴茎头腹侧包皮未能在中线融合，包皮系带缺如，全部包皮转至阴茎背侧，呈帽状堆积，

　　一般根据尿道开口位置尿道下裂分为4型：阴茎头型，阴茎体型，阴茎阴囊型和会阴型。这种分型在术前常常难以准确确定，有些病例其阴茎弯曲非常严重，尿道开口仍可位于阴茎远端，患儿甚至还可站立解尿，但一旦术中将纤维索带组织松解，尿道口即会褪至阴茎近端，为便于估计手术效果，应在充分矫正阴茎下弯后，再根据退缩后的尿道口的位置来分型。

　　主持人：形成这些小儿尿道下裂的主要原因都是哪些呢?

　　王教授：尿道下裂作为一种先天性的阴茎发育畸形的症状之一，主要是由于尿道海绵体及前段尿道有不同程度的缺陷所造成，主要表现为：尿道外口位于阴囊或阴茎的任何部位(除远端龟头中央)，甚至会由于尿道表皮发育不全出现阴茎向下弯曲。

　　尿道下裂发病率为1/300。有人认为尿道下裂有隐性遗传，若夫妻生有一个患尿道下裂的孩子，则其它将出生的孩子可有10%的机率发生尿道下裂。

　　胎儿发育过程中尿道及尿道海绵体的生成出了问题，造成尿道无法如正常情况有龟头上的开口及尿道腹侧健康的皮肤。每三百位男童中约有一位会患尿道下裂症状，而且此病有家族性;亲戚中患者愈多，可能发生的几率愈高。

　　通过医学临床数据显示，胎儿的外生殖器和尿道，在妊娠的第8周开始形成，在第15周完全形成。由于胎儿的雄激素能促进外生殖器和尿道的形成，所以，在妊娠第8周到15周，当雄激素缺乏或作用不足时，会影响外生殖器和尿道的正常发育，可导致不同类型的尿道下裂。

　　主持人：谢谢王教授，今天非常感谢您作客我们节目当中，为我们介绍了有关小儿尿道下裂的一些注意事项。有了问题我们要及时的就医，希望大家都能有一个健康的良好的身体。好的，今天的健康访谈就到这里结束了，我们下期再见。