肺动脉高压是极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人。几乎每个人都知道癌症预后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其预后也是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。今天，我们非常荣幸请到在肺动脉高压诊断治疗非常有经验的同济大学附属上海市肺科医院心肺循环中心主任荆志成教授来为大家答疑解惑。

荆志成主任

　　主持人：大家对肺动脉高压这种疾病可能会比较陌生，首先请荆教授来解释一下，什么是肺动脉高压?

　　荆志成：很 多血流从右心室射到肺动脉去，我们人类每天吸入氧气，通过肺动脉血液，把二氧化碳排出去，把氧气进入肺里面，进到血里面，然后通过肺静脉回到左心。如果肺 动脉都堵住了，这样相当多的血流血管不通畅，剩下通的血管要承载这么多的血流量，就会发生肺血管阻力就会增加，这样的话，就会严重影响心脏功能。凡是能够 导致肺血管床的面积减少，而影响肺阻力增加的，导致了右心压力增加的疾病，我们都统称为肺部的高血压。国内人习惯称之为肺动脉高压。实际上肺动脉高压是肺 高血压的一种。但是因为早期我们医生翻译上有问题，都统称为肺动脉高压。

　　特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压属于一种罕见病，但是肺动 脉高压不是罕见病，肺高血压、肺部高压简称肺高压更不是罕见病。肺高压就是肺部的高血压，我们简称为肺高血压，包括五大类。第一大类是肺动脉高压，第二大 类是左心疾病引起的肺高血压，第三大类是呼吸系统疾病引起的肺高血压，第四大类是血栓栓塞性疾病引起的高血压，第五大类是混合型的。

　　主持人：那都分为哪几个大类，您能具体谈一下吗?

　　荆志成：第 一大类是真正的肺动脉高压，包括特发性和遗传性肺动脉高压，属于罕见病。第一大类中在我国最常见的是先天性心脏病引起的，先天性心脏病在我们国家的发生率 是极高的，特别是广大的农村地区。发病率约7~8‰。先天性心脏病得不到及时治疗，会发展成为肺动脉高压。所以说肺动脉高压对先天性心脏病患儿的预后有重 要的影响。

　　第二大类常见病是风湿免疫性疾病，也叫结缔组织病。老百姓都叫做它的免疫性风湿、类风湿性疾病。比如说关节炎、干燥综合症、 系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎等都会引起肺动脉高压，这个发病人数也很多。心脏病的终末期都叫心衰，心衰都会影响肺静脉高压，传到肺动脉引起肺动脉高 压。病人需要注意：高血压、瓣膜病、心肌病的一部分患者最后会发展成为肺动脉高压。伴有肺动脉高压的心脏病和没有肺动脉的心脏病预后是不一样的。

　 　第三大类是呼吸系统疾病引起的肺高血压。大家知道国内是一个老慢支、慢阻塞性肺疾病(C0PD)等慢性肺部疾病的高发国家。支气管扩张、肺结核等这些疾 病最后多多少少都会引起肺动脉高压，引起右心衰竭。还有一些夜间睡眠障碍的病人，这些病人也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压。王勇教授跟潘磊教授常 年致力于高原性疾病的研究，他们就成功的治疗了很多这种夜间睡眠打呼噜引起肺动脉高压的病人。

　　第四大类就是栓塞引起的肺动脉高压。大家知道静脉血栓和肺栓塞是发病率非常高的一种疾病。其中肺栓塞在美国已经排成导致死亡的第二大心血管疾病，实际上是一个发病率极高、致死率极高的一种疾病。如果肺栓塞没有致死，它的后果就是肺动脉高压而致残，最后也一般死于心衰。

　　第五大类就是各种混合性的，原因不清楚的代谢性疾病。在我们国家非常多见的血吸虫病可以引起肺动脉高压。另外，艾滋病毒感染可以引起肺动脉高压。

[page]家属、医生、政府要重视肺动脉高压[/page]

　　主持人：通 过荆志成医师的介绍，我们知道了，实际上，患有肺动脉高压的人群在我国相当大，初步估计了一下至少有两百万个病人。这一类肺动脉高压跟特发性肺动脉高压有 很多相似的地方。但是有一个共同点，他们是介于恶性肿瘤(比如说肺癌和白血病)和慢性病(比如说糖尿病、高血压)之间的一种恶性疾病。为什么说介于他俩者 之间呢?如果治疗不认真或者患者家属对长期治疗缺乏信心，而放弃治疗，肺动脉高压会迅速成为像肺癌和白血病一样严重的疾病，短期之内可导致死亡。但是如果 家属和医生认真去治疗，肺动脉高压会像其他慢性疾病一样，只要按时用药就不会影响生活质量，这就是肺动脉高压。那么，平常我们要做到哪些方面来预防脉动脉 高压，荆主任您能介绍一下吗?

　　荆志成：肺动脉高压是通过引起右心功能障碍，进而导致左心功能障碍，最终引起整个心血管系统崩溃而致死的，但是认真治疗及足够的重视，可以得到有效的预防。

　 　第一、家属要重视。肺动脉高压需要广大的患者及家属把它当成一个非常严肃的疾病去看待、去重视。既不要把它误认为是一种类似肺癌和白血病的绝症，也不要 把它当作感冒一样不去重视。只有引起患者和家属的高度重视，才能最大程度改善预后，肺动脉高压是一种急需要社会大众媒体去关注的一种疾病。

　 　第二、政府要重视。政府至今为止没有把肺动脉高压列入医保，白血病、尿毒症、肺癌等患病人数远远不及肺动脉高压的疾病都已列入医保，但是肺动脉高压没有 列入，说明大家都不重视它。最近，上海成立一个罕见病协会，但是罕见疾病规划里面没有特发性肺动脉高压，这说明政府对这个疾病并不重视。

　 　第三、医生不重视。王教授是很有体会，很多心内科和呼吸科医生，并不知道什么是肺动脉高压，他们都认为肺动脉高压是心血管病或者呼吸病中很小的一个分 支，病人很少，不值得去重视。实际上，肺动脉高压横跨呼吸科、心血管科、小儿科、风湿免疫内科、血液科、心脏外科等科室，发病人数很多，只是分散在很多科 室。要正确去诊断和处理肺动脉高压需要专科医生掌握很多知识。你要了解贫血、睡眠呼吸障碍、肺功能、心功能、右心导管先心病等，只有懂了这些，才能正确处 理这个疾病。而医生往往轻率的跟病人讲“这个病没什么可治的，回家等着吧”或者“你赶紧再生个孩子吧，这个孩子可能没戏了”等。

（文章来源：搜狐健康）

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