主持人：巨人症相信大家很陌生，现在网上关于巨人症的讨论的很热烈，巨人症病因是什么?专家王跃兰主任接下来会为我们作详细解答。王主任您好!

　　王主任：主持人好!大家好!

　　主持人：巨人症病因是什么，请您讲述下病因?

　　王主任：巨人症的临床特征是由GH及其靶激素IGF-1持续过度分泌所致。GH分泌受下丘脑激素的双重调节，GH释放激素(GHRH)刺激GH分泌，而生长抑素(SS)遏制其分泌。

　　GH过度分泌患者垂体的基本形态学改变为腺垂体分泌GH细胞数目增多，最常见的病理改变为界限明确，但无包膜的垂体 GH细胞腺瘤，少数为垂体GH细胞增生。垂体非肿瘤部分的GH分泌细胞的数目及分布正常。引起垂体GH细胞增多的病变可位于下丘脑、垂体、甚至颅外，导致巨人症者大多为原发性垂体肿瘤。

王跃兰主任介绍巨人症

　　此外下丘脑GHRH瘤及异位GHRH瘤不但能引起垂体GH细胞增生[5]，还可以引起GH瘤。故GHRH是产生垂体肿瘤的病因之一。体外实验表明，GHRH刺激GH腺瘤细胞生长[6-8]，提示在这些肿瘤细胞上存在GHRH受体。GH瘤的瘤外垂体组织在病理上并无增生，这不支持下丘脑激素过度刺激是垂体瘤形成的学说;但有可能是由于GH通过短环负反馈遏制GHRH对瘤旁组织的增生作用。已证实单纯过量的GHRH慢性刺激转基因小鼠能导致肿瘤形成。但在散发性GH瘤中，超量GHRH导致垂体腺瘤及GH细胞增生的情况少见。

　　近几年来，报道了数例无垂体肿瘤，但有胰腺、肺、肾上腺、乳腺、卵巢和神经节等部位肿瘤的肢端肥大症患者。经过手术切除这些肿瘤后，GH过度分泌状况以及由此产生的临床表现也随之缓解。尽管垂体外肿瘤很少产生和分泌GH，但这些垂体外肿瘤大多数能分泌GHRH，如血浆中检测到GHRH即可确诊。在罕见的先天性垂体增生的巨人症患者中，也可检测出GHRH。异源性GHRH分泌的患者其垂体常常增生，头部CT扫描及MRI检查能发现垂体增大，但一般无肿瘤。

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　　主持人：感谢您的精彩讲述，巨人症症状有哪些?请您简单介绍一下。

　　王主任：身高由于GH的过度分泌，促进骨骼生长发育，长骨的纵向生长加速。GH瘤如发生于骨骼融合前，身高均明显长于同龄儿童，超过正常范围的2SD以上，一般至青春期发育完成后，达到1.8m(女性)及2.0m左右。

　　骨骼GH使膜性骨的形成增加，致骨增宽增厚，促使软骨的骨化致骨延长。高GH血症发生于骨骺融合前者，长骨过度生长致身材高大，为巨人症;发生于骨骺融合后者，长骨不能延长，但增宽增厚，为肢端肥大症。

　　皮肤及软组织、糖代谢、心血管系统、呼吸系统等改变见百度百科肢端肥大症
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　　主持人：请您介绍下垂体卒中垂体大腺瘤？

　　王主任：垂体卒中垂体GH瘤多为大腺瘤，生长迅速，较多发生出血、梗死或坏死。垂体卒中可自动发生，也可以有诱因。最常见的诱因是垂体放射治疗(占20%~57%)，放疗可能损伤肿瘤的新生血管。其他诱因有颅内压增高、糖尿病、抗凝治疗等。

　　垂体卒中的临床表现依出血和水肿的速度、程度和范围而定，可分为爆发型及隐匿型两类。爆发型患者出血量大，发病突然，可有以下三组症状：①垂体瘤迅速扩大，产生压迫症状，如剧烈头痛、呕吐、视交叉受压引起视野缺损，侵入海绵窦而有动眼神经麻痹等;②瘤内容物或血液进入蜘蛛膜下腔，引起发热、颈项强直等脑膜刺激征，甚至昏迷;③垂体其他细胞被破坏引起暂时性或长期性靶腺功能减退症。隐匿型患者的垂体瘤有多次小量出血，每次发作时患者可无临床症状，但在垂体组织破坏达到一定程度后，GH分泌功能亢进消失并出现其他垂体功能减退的相应表现。

　　主持人：患上巨人症，可以治疗么?

　　王主任：经颅垂体瘤摘除术可采用经额叶、经颞叶或经蝶骨翼(前外侧)入路方式。经额叶入路和经颞叶入路对微腺瘤和鞍内肿瘤切除不满意，现在很少采用。经蝶骨翼(前外侧)入路于1918年由Adson首次应用，至今仍采用。本术式适宜于垂体腺瘤向视交叉后上方、向旁发展者或侵入海绵窦者，效果良好。

　　经蝶垂体瘤切除术自1907年Schloffer采用经鼻蝶窦切除垂体瘤以来，经蝶入路已有多种改良，包括经口鼻蝶窦入路，经鼻(单侧或双侧)蝶窦入路、经筛窦蝶窦入路和上颌窦蝶窦入路，目前大多数采用Hardy改良的经口鼻蝶窦入路手术方法。

　　不论何种方式的手术及手术技术如何，都有可能出现手术并发症，如脑脊液鼻漏、动脉损伤、出血、术后视力缺失、尿崩症、术后痴呆、副鼻窦炎、鼻炎、鼻中隔穿孔等。

　　对GH腺瘤而言，尽管选择药物治疗的比例在增加，但经鼻蝶手术切除仍然是优选治疗方法。上海华山医院神经外科总结 42例青少年垂体瘤手术病例中的5例GH腺瘤，其中4例男性患儿中，1例微腺瘤、3例大腺瘤(1例大腺瘤具有侵袭性)，2例治愈;1例女孩为微腺瘤，获得治愈的效果[33]。有研究显示经鼻蝶手术可以使85%的微腺瘤和50%的大腺瘤病例获得治愈。如果手术由有丰富经鼻蝶手术经验的外科医生来实施，手术成功率将显著增加。

　　放射治疗：在应用经蝶窦显微外科垂体瘤摘除术前，垂体放射治疗是肢端肥大症的主要治疗措施。目前垂体放射治疗多用于身体状况不适合手术治疗及手术未能将肿瘤全部切除的患者。以防止肿瘤的再生长，并降低GH的超量分泌。

　　目前采用垂体放射治疗方法有超高压放射治疗、α粒子放射治疗、伽玛(γ)刀、90Y丸植入治疗或立体成像放射治疗(stereotactic conformal radiotherapy，SCRT)等。其中以SCRT效果较好，治疗效果与手术相近，但患者血GH水平下降至正常所需时间长，约90%患者需约1.8年使血GH降至<5μg/L。有报道，垂体腺瘤的放射治疗不降低IGF-1的浓度。但是，放射治疗常可缩小肿瘤或至少可以遏制肿瘤的生长。目前，正在研究头颅定位放射治疗，有报道放射治疗1.4年后，约50%的患者 GH水平降至<5μg/L。垂体放射治疗的主要副作用是在放射治疗后1~10年内有约50%患者可有腺垂体功能减退症，有时对视交叉和下丘脑腹侧有损害。垂体放射的剂量为4~5周内给予40~50 Gy，每周放疗5天。有学者报道总放射剂量为20Gy的效果与高剂量者相当，但腺垂体功能减退的发生率减少。放疗时配合奥曲肽治疗可提高疗效。

　　主持人：看了上述的介绍相信大家对这种疾病也有了一定的了解了，希望通过上述能给大家带来帮助，最后祝大家身体健康。