刘栩谈红斑狼疮的发病原因
发布时间：2013-10-10 求医网
红斑狼疮是一种十分严重的疾病，这种病在发生后会伤害身体的多个系统多个器官，并且该病所表现出来的症状也很复杂，还很容易复发，导致比较难以很快的治愈。那么为了能避免该病所带来的伤害，就需要我们做好红斑狼疮的预防。今天北大人民医院风湿免疫科刘栩将和网友互动一起聊聊红斑狼疮。
专家 刘栩
主持人：首先请专家跟我们的网友打个招呼!
刘栩：大家好!
主持人：可能很多网友对这个病不是太了解，首先请大概介绍一下这是一种什么样的疾病?
刘栩：红斑狼疮是多系统受损的系统免疫病，年轻女性育龄女性容易发病，这种疾病临床表现是非常复杂多样的，比较典型的表现是从皮肤、关节这些方面，比如说有些病人出现典型的蝶性红斑或者盘状红斑，有的病人出现反复的口腔溃疡，严重的脱发等皮肤表现。红斑狼疮最核心的特点是多系统受损，有的病人既有肾脏受损又有血液系统的受损，还有心脏、肝脏这些重要器官也可以受损，尤其出现在年轻女性或者育龄女性身上的时候一定要想到是红斑狼疮这个病。
主持人：蝶状红斑具体是什么症状?
刘栩：好像蝴蝶一样趴在脸上，呈蝶性分布在面部，颜色很鲜艳的红斑。
主持人：一般出现在面部?
刘栩：面部的蝶性红斑是红斑狼疮非常特异的皮肤表现。
主持人：面部出现这种红斑是不是可以判定她可能是红斑狼疮?
刘栩：还需要进行一些化验包括自身抗体和其它的一些系统检查，对诊断需要非常谨慎。
主持人：也就是它可以作为特异性的症状，但是不一定有这个症状就一定是红斑狼疮?
刘栩：可以说它的特异性非常高，但是我们不能够把它等同于红斑狼疮。
主持人：刚才提到有一个症状是口腔溃疡，这也是它的一个特异性表现还是这种疾病有可能会有这种情况?
刘栩：口腔溃疡是红斑狼疮中发生率非常高的一种症状，临床出现几率比较高。狼疮的口腔溃疡有一个特点就是反复、多发，这个特点非常突出。我们病人常说我这个溃疡还没好那个又出来了，或者一次长好几个溃疡，多发反复的口腔溃疡。很多病人偶尔秋天天气干燥的时候长一两个口腔溃疡很正常，我们不能把它等同于红斑狼疮的表现。这个口腔溃疡的特异性与蝶性红斑比起来差很多。
主持人：如果说口腔溃疡是持续性或者多发可以考虑有这种可能?
刘栩：我们需要重视是不是得了风湿病。
[page]红斑狼疮的临床症状有哪些[/page]
主持人：如果有人常年口腔溃疡，可以建议去免疫科看一下。
刘栩：这是正确的，其它的风湿病还有很多疾病都可以出现反复的口腔溃疡，特点是反复、多发。
主持人：除了这两点容易辨别之外，还有哪些容易辨别的?
刘栩：非常顽固的脱发，很多年轻女性到了秋天的时候容易掉头发，这个不能说一定是红斑狼疮的症状，但是我们这种非常严重的脱发伴有发质的变脆变短这是严重脱发的表现，还有关节的肿胀、疼痛，光是关节疼不是判定的重要因素，这些都是红斑狼疮的报警症状。另外还有日光过敏，暴晒以后出现暴露部位过敏反应要注意，但是红斑狼疮并不能靠某一个症状来确诊，需要多种临床表现再加上特异性的表现，以及抽血检查自身抗体才能确定。不要因为自己有了一些类似的症状就每天想着我是不是得了这个病。
主持人：这种疾病的临床表现很多，有些情况可能并不是红斑狼疮，这种疾病的临床表现是否容易跟某些疾病混淆?
刘栩：我们科是疑难病会诊的大科，很多科室很多疾病都可能和红斑狼疮出现交叉，红斑狼疮有一个特点就是多系统受损，以血液系统受损为**表现的病人就可以出现血小板减少的表现、白细胞减少的表现，这些病人首先去血液科检查，另外肾脏受损出现尿蛋白、水肿首先去肾脏科，另外有些病人以不常见的心脏系统受损为主要表现，这样的病人可能首先去了心内科诊断感染性心膜炎最后发现是红斑狼疮，另外以神经系统为主要表现的病人往往就诊过程更为曲折，有精神分裂作为第一诊断入院的，有脑出血作为第一诊断入院的，这些都有，当一个病人出现多系统受损尤其年轻女性的时候就要想到这个疾病。
主持人：很多病人第一次看病的时候可能看科室与风湿科相差很远，精神分裂为什么会与红斑狼疮混淆?
刘栩：红斑狼疮有一种亚型叫神经精神性狼疮，原来叫狼疮脑病。神经精神性狼疮，顾名思义就是有一部分是精神系统的表现，表现为情感障碍认知障碍，这种人往往出现焦躁状态或者幻觉妄想，如果这些表现作为**表现可能到了神经或者精神科诊断。我们可以见到当一个精神分裂的病人查血的时候发现白细胞减少，精神科大夫可能不清楚是怎么回事，再做其它检查顺藤摸瓜到了风湿科，经过原发病治疗之后精神病得到明显缓解。
[page]红斑狼疮的检查[/page]
主持人：有没有可能一开始做的检查非常全面，比如出现什么样的症状可以直接去你们的科室而不是其它科室?
刘栩：可以，这是目前正在着力推广的。我们要增加风湿病专科的建设，如果具有这些症状的病人首先到风湿专科提高诊断的针对性，减少一些过多的检查和不必要的痛苦。
主持人：刚才提到这个疾病很多的症状，而且和其它科室相关，很多患者心脏有问题一定会去心脏科。
刘栩：这是正确的，但是如果同时具有多个系统受损，两个或者两个以上的系统受损，另外再加上有一些皮肤黏膜关节表现，就是刚才一开始提到的面部红斑或者关节炎症、反复脱发、口腔溃疡，当具有这些系统受损加上一些皮肤关节黏膜表现的时候，这样的患者就应该重视一下是不是需要进行系统性风湿病的检查，可以做一些筛查，之后再进行系统的检查提高诊断率。
主持人：现在医院一般如何进行检查?
刘栩：有些抽血检查是特异性比较高的，有些特异性不是特别高但是敏感性高，专科医生在临床中会选择哪些更适合筛查，哪些更适合筛查阳性的病人做进一步系统性的检查。不会说每个病人都进行非常全面的检查。
主持人：刚才谈了红斑狼疮的发病原因和临床表现，疾病有没有分型?
刘栩：红斑狼疮的分型目前还没有国际指南或者国际规范，我们根据受累脏器的特点进行分型，包括刚才提到的神经狼疮，有19种表现亚型，还有狼疮肾，有六种，其它的表现比如说血液系统表现还有消化系统表现、心脏系统表现都有一些特定的亚型。同时红斑狼疮有国际规范的活动性评估，有量化指标，我们最容易掌握其中一种评分即SLEDAI评分，根据这个评分分为轻型中型重型，每型治疗的目标不一样。轻型狼疮没有重要脏器受损，评分在9分或9分以下，这些病人多数有皮疹、关节炎这些表现。中型10—14分，可能伴有一些脏器受损，当病人有重要脏器受损且损害比较严重的时候叫重型狼疮，三型狼疮糖皮激素的剂量还有选择的免疫遏制剂种类都是不同的。
主持人：目前临床就诊的患者多不多?患者中哪种情况类型患者多一些?
刘栩：红斑狼疮患者目前真是越来越多了，而且每型患者在门诊和病房中都有分布，在病人起病的时候一般来说发现得早轻型狼疮比较多，有些病人当他有了皮疹脱发的症状往往没有得到专科医生很好的指导和治疗，随着病程的迁移成了重型狼疮，重型狼疮多数会想到去风湿科就诊，重型狼疮治疗效果显然不如及早就诊的那些病人。
主持人：红斑狼疮的发病人群有没有比较?
刘栩：女性和男性的比例在红斑狼疮大约是9：1，女性更多，而且占一定多数。发病年龄一般以育龄或年轻女性更多。
主持人：为什么年轻女性育龄女性更多，有客观因素吗?
刘栩：有可能跟雌孕激素的水平有关，或者与X染色体可能有一些关系，目前这方面的研究还没有特别深入。
[page]红斑狼疮的病因介绍[/page]
主持人：红斑狼疮的发病原因有明确吗?
刘栩：大致归为遗传原因和环境因素的相互作用，但目前尚没有特别清楚致病的具体原因。但是可以清楚发病诱因，当我们知道这些诱因之后可以帮助病人尽量回避。
比如紫外线照射，有的病人一旦得了红斑狼疮尽量让病人避免紫外线暴晒，出门要涂防晒霜，要有很好的防晒措施。紫外线是使得红斑狼疮发病或者加重的因素。一个最典型的例子是一个家庭中的孩子患了白血病，父亲在照料孩子的过程中每天用紫外线给孩子进行房间消毒，孩子白血病好了之后父亲的红斑狼疮发病了，我们认为可能与接触紫外线这种诱因有一定关系。
还有一个重要的诱因就是感染因素，比如病毒或者一些细菌病原体的感染可能对红斑狼疮的发病，尤其病情的加重有一定的诱发作用，狼疮病人尽量避免感染。还有女性雌激素有可能导致病情的加重，怀孕妊娠过程可能对女性狼疮是不利因素。女性狼疮患者避免使用含雌激素的避孕药，这些都是可以避免的诱发因素。
主持人：刚才提到紫外线，大家去外面接触阳光接触紫外线是很正常的现象，有些人有一些特异性可能会诱发红斑狼疮?
刘栩：是遗传和环境因素共同作用的，这些病人可能携带了一些不好的基因，当他在一次一次打击的过程中可能发病了，假如说你的基因非常好可能永远都不会出现问题。我们没有强调说不要去晒太阳，这是不正确的，但一旦得了红斑狼疮要避免暴晒，需要做好防晒措施。
主持人：如果携带这种基因，有一些诱发因素就会使得红斑狼疮复发。
刘栩：可以这么说，但是红斑狼疮的遗传因素非常复杂，是多基因复杂疾病，和单基因遗传病截然不同，受很多基因作用的影响，是复杂的遗传疾病。红斑狼疮患病的母亲生出健康小孩的几率是很高的，如果母亲得了红斑狼疮，她子女患红斑狼疮的几率比正常人高，单就一个个体而言不用为此进行太多的担心，还有父亲的基因可以进行一些补救。
主持人：如果一个母亲是红斑狼疮，她的小孩，是不是经过一些检查可以确定出带不带这些基因?
刘栩：目前遗传学的研究是非常多的，但确定的结论是有限的。目前，全基因组扫描进行得如火如荼，白种人和黄种人的结果是不同的。现在，已经扫描出很多个基因可能和红斑狼疮相关，但是哪些是公共的还没有特别肯定的结论，倾向认为某些有组织相容性抗原也就是具有特定的HLA型别的人可能有狼疮发病的危险因素，但是这些型别在国内人当中的分布是什么样的，是不是具有这个基因型一定患红斑狼疮，答案是不确定的。
[page]红斑狼疮发病率在我国如何[/page]
主持人：红斑狼疮和人种有关系吗?
刘栩：有关系，美国一项研究证实非裔的黑种人更容易患红斑狼疮，患红斑狼疮疾病更严重，但白种人和黄种人来说没有什么特殊的结论，人种的调查非常多，黄种人对于某些治疗红斑狼疮的药物敏感性或不良反应与白种人有差异。
主持人：我国现在的发病率高吗?
刘栩：红斑狼疮的患病率还是越来越高的。
主持人：呈逐渐上升的趋势?
刘栩：逐渐上升的趋势。
主持人：目前红斑狼疮的治疗方式有哪些?
刘栩：红斑狼疮的治疗主要是药物治疗，药物治疗主要分为几大类药物，一类是糖皮质激素，还有一类是免疫遏制剂。所谓的免疫遏制剂就是帮助病人激素减量的药物，可以对紊乱的自身免疫系统进行遏制的药物，在狼疮的治疗中占据非常重要的地位。还有一类是抗疟药，另外一些植物药也是可以的，这些都是药物治疗。此外，对狼疮病人的宣教也是非常重要的，我们发现经常参加病友会的患者，这些狼疮病友他们的自我管理意识还有随访规律性都要好很多，这种宣教和病友的自我管理是非常重要的。另外还有一些新型治疗，比如正在进行的狼疮疫苗治疗或者原来曾经一度大家比较关注的干细胞治疗等。这些都是一些新型治疗。
主持人：具体用药的时候怎么给患者选择?
刘栩：首先对糖皮质激素的使用方面，我们的原则是要规范化，规范化和个体化是相互统一的，就某一个病人来说他的剂量一定是个体化，但是我们要避免长期使用大量激素的情况，对病人造成极大的不良反应。另外，只用激素不用免疫遏制剂这种现象也是在病人中可以看到的，目前应该尽量避免。糖皮质激素的使用每过一段时间两大抗风湿联盟，一个是欧洲抗风湿联盟，一个是美国风湿病学会，这两个世界优秀的风湿病学会组织都会对糖皮质激素使用做一些更新，比如围手术期的应用、妊娠的应用还有如何更好发挥糖皮质激素的作用，做了很多研究，其中有一句话，尽管现在的RCT随机对照研究做得非常好，但是就对某一个病人来说糖皮质激素的使用还是需要跟专科医生商量根据你的病情匹配使用。
主持人：糖皮质激素临床上的应用是最多最广的?
刘栩：是非常多的，在狼疮病人里面糖皮质激素的使用确实是最多最广的，但是我们需要注意当病情活动的时候我们需要给糖皮质激素进行增加加量，当你出现严重的威胁生命的脏器受损的时候需要进行大剂量的冲剂治疗，当你的病情缓解的时候需要进行规律的减药。最为重要的是糖皮质激素需要与免疫遏制剂配合使用。
[page]红斑狼疮治疗可以使用激素吗[/page]
主持人：这种激素会对人体有什么副作用或者会出现依赖性吗?
刘栩：糖皮质激素可能有这样那样的不良反应，但它目前仍然是治疗红斑狼疮非常有利的武器，至于依赖性大家大可不必担心，糖皮质激素如果控制好有相当一部分病人都是可以减量或停用激素的，但是一定要在专科医生的指导下进行激素的减药或者停药，尤其激素的使用量比较小的时候不能随便自己来停用或者增加减少。
主持人：红斑狼疮能够治愈吗?
刘栩：我们不太提“治愈”这个词，一般说“完全缓解”，病人是可以完全缓解的。完全缓解的意思可以完成很多人生大事，比如考大学，找一些比较喜欢的工作，结婚、生子，这些都是可以完成的，我们尽量让它对病人的生活质量影响最小。目前我们科的大夫做了一个狼疮的生存率调查，发现近来狼疮的生存率比之前十年以前有明显的提高。目前正在做生存质量的调查，大家现在越来越关注狼疮病人的生存质量，现在这方面我们做的比较好。
主持人：刚才提到生存率，这个给大家介绍一下。
刘栩：我们做的是五年生存率90%以上，这是最核心的一个数据。之前上海某医院做过这样的调查，比这个数字低，具体记不太清楚，这个数字随诊风湿科的学科发展一直在提高。
主持人：平时说的五年生存率经常是指癌症，对于狼疮来说也有这个五年生存率这样的概念?
刘栩：也是有的。当病人伴有重要脏器衰竭，比如狼疮肾病或神经精神性狼疮，对他的生存状况可能会有一些威胁。但是目前重要脏器受损的病人他们的预后也是越来越好，大家大可不必担心，曾经有一些很重的狼疮病人经过一段时间的治疗，现在来门诊问怎么样才能怀宝宝，是不是该换个工作了，可以看出即使很重的病人也可以控制得很好。
[page]红斑狼疮的药物治疗[/page]
主持人：红斑狼疮有这么多种药，有没有新的一些治疗药物?
刘栩：全新的药物值得一提的就是一种生物制剂，美国FDA批准的单独治疗狼疮的药物，目前在美国上市了，可以说它是治疗狼疮的新药。这个药物的名字叫做贝利木单抗，是一个抗B细胞活化因子的单抗，现在生物制剂的治疗在红斑狼疮里或者在风湿病也是一个热点，在红斑狼疮里不得不提的是这个贝利木单抗。这种药目前在国内没有上市，但是在我们医院还有其它几家医院正在进行临床前的应用，包括临床前的一些免费试用，这样可能能够帮助患者对他的激素用量减少、对疾病的控制、对免疫遏制剂使用的调量都是有一些帮助，目前贝利木单抗在美国已经取得了非常好的治疗效果，而且在国内观察它的安全性比较好，它的副作用小、安全性高，这个药是目前狼疮治疗的亮点。
主持人：这个药在美国已经上市，上市治疗的结果有没有特定的分析?
刘栩：目前的文章已经发表，而且还在陆续发表，都发表在一些影响力非常高的杂志，疗效确实不错。
主持人：有没有具体数据?和其它的药物治疗对比方面的对比?
刘栩：具体数字记不清了，但是在临床应用中使用贝利木单抗这一类的病人和没有贝利木单抗的病人进行的对比研究表明，第一它能够比较快地达到疾病的缓解，另外能够减少病人病情的复发，复发率是降低的。另外减少脏器损害方面也是有效的，在这三个层面是有效的。
主持人：对患者有没有要求?
刘栩：就目前临床前观察的这些病人我们要求病情活动度评分要在8分以上，比较轻的非常稳定的不建议选用此药物，中重度以上的病人根据具体情况来选择。
主持人：一般建议中重度患者才能用，有无合并其它病症不建议使用的?
刘栩：肾功能特别不好的不建议使用，尿蛋白量特别大的使用不太安全，不建议使用，其它的需要具体分析。使用前要进行一些检查和评估，评估如果符合要求就可以使用。
这种药物目前在美国已经上市，但是在国内还没有上市。具体目前还不太清楚。
[page]红斑狼疮药物治疗副作用[/page]
主持人：这种疾病治疗之后对患者日常生活有哪些影响?
刘栩：如果控制非常好基本没有太多影响，但是我们鼓励病人定期进行一些检查。很多重度患者的一旦控制好了，尽管发病的时候很重，治疗效果也是非常好的，出院和住院判若两人，所以我们对这个疾病治疗效果的预期也是很高的。
主持人：如果不注意是不是有可能再复发?
刘栩：有这种风险，我们还要定期监测，如果想达到完全缓解需要正规治疗。
主持人：网友可能很关心在日常生活中有哪些注意事项?
刘栩：尽量避免诱引，刚才提到避免暴晒，避免感染，服药一定要规范，另外一定要在医生指导下规范应用激素免疫遏制剂，定期进行血的检查，规范随诊。还有刚才说到了女性避免避孕药物的使用，另外还有一些情绪和精神因素也是要注意调控的。比如神经内分泌因素对其发病也有一定的影响，保持心情愉快。
狼疮病情有一个特点就是复发，复发是一个很重要的问题，所以尽量规避一些风险，维持稳定。
主持人：这种患者的饮食或者运动有一些需要注意的事项吗?
刘栩：对饮食的控制不是特别严格，如果非要注意饮食的话有一些芹菜、蘑菇尽量少吃，因为可能会增加对光的敏感性，但不是一定的。运动方面一是运动的时候要注意防晒，其他倒是没有太多限制。
主持人：访谈接近尾声，您还有没有相关的知识要提醒患者或者其他网友?
刘栩：我们经常在门诊中告诉病人需要有三条需要注意，一是信心，一是耐心，一是规范治疗，可以说这三条是狼疮病人治疗的三大法宝。首先要对病情缓解具有足够的信心，相信你的专科大夫尤其风湿病专科大夫可以帮助你。第二，要有足够的耐心，因为狼疮的治疗过程相对来说比较长，在这个过程中可能需要付出相对多一些的努力，不要急躁要有耐心。第三，规范治疗，我们强调激素免疫遏制剂的规范治疗，定期到专科医生随诊。
主持人：谢谢您的提醒，请您介绍一下您的出诊时间。
刘栩：我目前出普通门诊，在我们科有一个比较好的狼疮专业门诊在周二上午全部都是红斑狼疮的病人，另外10月份以后风湿科要增加狼疮门诊的数量，对红斑狼疮病人是比较好的消息。还有目前每周五上午还有试用贝利木的患者筛选。
主持人：感谢专家的精彩介绍，所以日常生活中做好红斑狼疮的预防，让该病不会伤害自己健康的身体，也避免自己正常的生活受到影响。最后祝患者们早日身体康复!
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【文章转自：搜狐访谈】