血液内科主任杨林花介绍血友病患者临床治疗
发布时间：2014-03-19 求医网
血友病是一种终身疾病，经过治疗，病人就可以和正常人一样。相反，血友病人一旦致残，将终身成为社会的负担。因此，血友病人不应孤独求生，社会应该给予他们更多的关怀。下面山医大二院血液内科主任杨林花将带我们了解下血友病的知识。
山医大二院血液内科主任 杨林花
专家简介：
主任医师，教授，博士生导师，国务院特贴专家。山西医科大学血液病研究所副所长，山西医科大学第二医院血液科主任。1983年毕业于山西医学院医疗系。 1996年获得同济医科大学医学博士学位。1997年及2004年分别在日本崎玉县深谷赤十字病院和加拿大Calgary大学以高级访问学者身份进行学术 访问。
现任中华医学会血液学会常委，国内医师协会血液学分会委员，国内免疫学会血液免疫分会委员，国内中西医结合学会止血与血栓及血管生物委员会会员。
主持人：血友病是一种什么样的疾病?
杨主任：血友病是一种由于血液中某些凝血因子的缺乏，而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，但绝大部分患者为男性，女性发病者非常罕见。
主持人：血友病主要有哪些表现症状和特点呢?
杨主任：血 友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。典型血友病患者常自幼发病、自发或轻度外伤后出现出血不能自发停止;特别在外伤、手术时常 出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导 致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢(主要为下肢)活动困难，严重者不能行走。
血友病的出血特点为：(1)出血不止：多为轻度外伤、小手术后;(2)与生俱来，伴随终身;(3)常表现为软组织或深部肌肉内血肿;(4)负重关节膝、 踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)。(5)出血的轻重与血发病类型及相关因子缺乏程度有 关。
该病目前尚无治疗方法，但若能保证定期输注凝血因子，病人则可像正常人一样工作生活。
主持人：那输注的凝血因子，这种药物方便买到吗?
杨主任：凝血因子不仅贵而且难买。血源的紧张导致了人凝血因子药物奇缺，而且不单是血友病，所有缺少凝血因子所致的血液病都需要这种药。不光是个人，就是医院和药房也都遇到了这种尴尬。
主持人：山西省血友病的总体情况如何?
杨主任：按 照发病比例及人口学资料，山西省约有3000名到4000病人，但现在登记在册的只有不到400人。大多数患者身体关节长期出血，但并不知道自己是血友 病，因此耽误了救治时机;有的患者尽管确诊了，却承担不起长期输注凝血因子的药品费用，最终无奈放弃了治疗;很大一部分患者是举债治病，但因省内各医院都 面临凝血因子稀缺的难题而得不到救治。为此，省血友病管理中心一方面建议患者及时到医院进行筛查，尽快接受治疗。另一方面，也希望能得到医保等部门配合， 启动血友病患者的门急诊报销机制。
[page]要增强血友病患者的医务知识 [/page]
主持人：咱们血液科在血友病方面都做了哪些工作呢?
杨主任：血 液科也是山西省血友病管理中心，在政府、医院及患者的支持下，也在为实现山西省血友病患者的基本医疗保障不断努力工作。在诺和诺德基金血友病关怀项目 (NNHF)的支持下，山西省血友病管理中心专家分阶段对太原、运城、晋中、汾阳、阳泉、临汾、忻州和晋城分中心的医务人员和患者进行规范化现场指导，发 放省级血友病管理中心编制的教育手册及讲授训练带康复锻炼。医务人员对目前血友病诊疗现状、医保政策进行解读，鼓励大家团结起来，加强登记注册及自我照 护。在这些工作的带动下，大同、长治、汾阳、忻州及吕梁血友病分中心工作也陆续启动。
随着患者对疾病知识需求的日益增强，我们还举办了省内血友病患者教育讲座。为促进我省血友病中心的建设及疾病诊疗水平，中心还组织人员参加血友病研讨会，分享国内外血友病中心发展和管理经验，进行血友病专业知识的学习。我们也积极和外省进行交流。
目前山西省血友病病例登记情况尚不完整，疾病宣传力度欠缺，部分患者登记意识不强、地市级医院诊断水平受限等原因制约了患者的登记上报。作为省级血友病 诊疗中心，我们要在山西逐步建立血友病分级诊疗体形，加强对基层医疗卫生机构医务人员的培训，做好血友病病例信息管理工作，多渠道宣传及普及血友病知识， 使血友病患者都能接受最基本的治疗。随着求医和健康意识的增强，越来越多的血友病患者开始主动寻求医疗机构的帮助，我们会继续努力，鼓励更多的医务人员加 入到血友病关怀事业中来，为实现血友病患者自由奔跑的梦想贡献自己的力量。
[page]逐步完善血友病患者医疗保险制度改革 [/page]
主持人：作为一线医务工作者，又作为国内人大代表，您什么想法和建议吗?
杨主任：看 到政府工作报告中，专门提到要开展20种重大疾病保障试点工作，我非常高兴。医疗保险是关注民生的主要体现，是解决老百姓看病难看病贵的重要途径。统筹城 乡医疗保险可以节约医保经办资源、理顺体制，方便城乡居民自由选择医疗保险政策。要把好事办好，还需要更多政策配套，当前，统筹城乡居民医保应是重中之 重。
目前我国各种医疗保险制度逐步完善，医保、社会保 险及各种保障性医疗政策已经惠及的范围覆盖13亿人。但是由于国家政策体系、管理机构或部门的不统一，造成不同医疗保险病人所得到的报销比例有很大差别， 甚至在国家政策贯彻落实中得不到应有的结果，也成为制约医疗改革、推进城乡一体化和体制机制创新的因素之一。
为此我建议：第一，将现有的城镇职工医保、城镇居民医保、新农合医保统一纳入基本医疗保险范围，努力实现城乡一体化。
第二，基本医疗保险报销比例和范围尽可能城乡统一，特别是对经济不发达和农村地区要给予政策保障和必要扶持，可以作为考核各级政府的主要指标。
第三，在基本医疗保险完善中，应该积极推进商业医保、社会救助体系和专项基金的建立，使医疗保障体系在我国逐步完善和健全，惠及更多社会需要保障人群。
主持人：好的，非常感谢杨主任在百忙之中抽出时间接受我们的提问，祝愿您工作顺利!
更多专家视角：
【文章转自：新华网】