熊革教授谈职业性指痉挛

发布时间:2013-03-12 求医网

  熊革教授谈职业性指痉挛

  主持人:熊教授,您好!

  专家:你好!

  主持人:什么是职业性指痉挛?

  专家:职业性指痉挛(occupational cramp)可以说是临床工作中较为少见,而又比较特别的一类症状。其主要临床表现为一种任务特定性的局灶性的肌张力异常,从而使患者不能顺利完成某一特定的动作(如写字、弹琴等)。这类症状以“书写者指痉挛”(writer’s cramp)(常称“书写手”)报道稍多[1-3],而与其类似的“音乐家指痉挛”(musician’s cramp)和报务员指痉挛(telegraphist’s cramp)则鲜为人知[4,5]。之所以说其临床表现较为特别是因为患者的主述和查体结果往往不甚一致,在某些患者,其患指在弹钢琴时出现障碍,但却可以顺利地拉小提琴或打字。且目前尚没有一种可靠的比较客观的辅助检查能对其确诊,故而如果接诊的大夫不甚了解,很容易造成误诊或漏诊。

  主持人:那么就现在而言职业性指痉挛发生率是多少呢?

  专家:有关此症状发生率的报道不多,Butler依据一项流行病学调查发现肌张力异常的发病率为42.25/10万。而职业性指痉挛仅为肌张力异常的一种表现,其发生率应大大低于此数值。Nutt等在明尼苏达Rochester地区统计了1950 - 1982年职业性指痉挛的发生率为69/100万。有众多的临床报告显示此症状多发生于中年,好发年龄为30-50岁,且男性明显多于女性,Soland的报告明确指出男女患者的比例是2.0:1,两者发生率的差异有非常显著性意义(p<0.01)。在音乐家指痉挛中,钢琴和弦乐演奏者居多,有报道称其所占比例可达85%以上。有约70%弹钢琴的患者为右手受累,且右手的尺侧手指和左手的桡侧手指易患;而72%拉小提琴的患者则发生于左手;对于弹吉他的患者,其右手中、环、示指和左手的示、环指功能异常较多见。
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  职业性指痉挛的形成原因

  主持人:形成这种病的原因是什么呢?

  专家:早期曾有学者认为此为一种精神、心理疾患[14],但近期的电生理和功能性磁共振(functional magnetic resonance imaging,fMRI)检查更多地证实其存在中枢神经系统异常的病变基础。

  由于此症状与患者所从事的职业密切相关,且多数患者均为从事该职业多年后出现症状(音乐家指痉挛则绝大部分发生于职业音乐家),故其发生原因亦可能与某些(不正确的)职业习惯有关。Murphey进行的一项临床研究提示在其随机抽取并经手术证实的C6间盘破裂的100例患者中有21例术前存在书写者指痉挛,这些病人中,术后共随访到了14例,其中13例症状完全缓解。在同时考虑到从事文案工作的人群中颈椎病发病率较高这一情况时,似乎更提示书写者指痉挛的发生可能与颈髓病变有某种关联,从另一方面也表明它的发生来源于中枢神经系统障碍。

  Milanov在其临床实践中发现颅脑的肿瘤、梗塞、出血或动静脉畸形均可引起指痉挛的发生。他虽然没能明确指出病变的确切部位,但也给人们的进一步研究提供了线索。Preibisch在其最近的研究中采用fMRI技术对书写者指痉挛患者和正常人在写字时脑血流的氧合情况进行了观察,发现患者同侧大脑半球的活动较对照组强,初级感觉运动皮质的活动更多地向前、后运动前相关区延伸,且在写字时只在患者组中出现了背侧丘脑的活动,从而提示在患者脑中基底结的输出增加,并通过背侧丘脑传递至运动皮质和运动前皮质区。这也支持了该病的发生与运动皮质的去遏制有关。此结论与采用正电子发射断层摄影(Positron emission tomography,PET)的研究结果相一致。

  Deuschl等采用与运动相关的脑皮质电位记录技术对书写者手痉挛患者进行了配对研究,结果显示就在患肢随意运动启动前,对侧大脑运动皮质的活动减弱或缺失。

  由于有约5%的患者存在阳性家族史,且有报道孪生兄弟同患此病,故部分学者推测此病可能还有某种成分的遗传背景。