主持人：各位网友大家好，今天求医网邀请宁波李惠利医院副主任医师朱光耀与大家共同**动静脉畸形，大家欢迎。

　　朱光耀：各位网友好。

　　主持人：脑动静脉畸形是由什么原因引起的?

　　朱光耀：脑动静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为，在胚胎第45～60d时发生。胚胎第4周，脑原始血管网开始形成，原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期，原始的动脉及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管发育异常，动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力，血液直接由动脉流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉因供血多，也逐渐增粗，加上侧枝血管形成及扩大，形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团，血管壁薄弱处扩大成囊状，其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团，通过瘘道直入静脉，再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团，流向静脉窦。**毛细血管结构，因而产生一系列脑血流动力学的改变，出现相应的临床症状和体征。

　　主持人：脑动静脉畸形早期症状有哪些?

　　朱光耀：(1)出血：发生率为20%～88%，并且多为**症状。动静脉畸形越小，越容易出血。一般多发生于青年人。发病突然，常在体力活动或情绪激动时发病。剧烈头痛，伴呕吐;神志可清醒，亦可有不同程度的意识障碍，甚至昏迷;可出现颈项强直等脑膜刺激症状，亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现。如果是AVM脑浅表的血管破裂，则可引起蛛网膜下腔出血(SAH);如破裂的是较深的血管则引起脑内血肿;邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血。AVM出血多见于脑实质内的血管团血管破裂，引起脑内血肿的机会多。因此，通常没有颅内动脉瘤出血凶险。后者多位于脑底动脉环，破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔，引起严重的脑动脉痉挛。AVM第一次出血的病人80%～90%可以存活，而动脉瘤第一次出血时存活率只有50%～60%。AVM出血亦可反复发作，最多可达10余次。而且随着出血次数增多，症状和体征加重，病情恶化。综合文献资料，未破裂的AVM每年将有2%～4%的出血率，而破裂出血过的AVM第一年再出血的危险性约6%，第二年起每年亦有2%～4%再出血，与未破裂者相同。继发于出血的年死亡率为1%，总死亡率10%～15%。长期性重残率每年2%～3%。其中20%～30%由出血所致。由此可见，未出血的AVM与出过血的AVM对病人的健康和生命均有潜在的或现实的危险，都要引起高度重视。

　　(2)抽搐：约有一半以上病人癫痫发作，表现为大发作或局灶性发作。以额叶、顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多，尤其是大型、大量盗血的AVM患者。癫痫发作可为**症状，也可发生于出血或伴有脑积水时。发生率与动静脉畸形的部位及大小有关。额顶区动静脉畸形的癫痫发生率**，达86%，额叶为85%，顶叶为58%，颞叶为56%，枕叶为55%，动静脉畸形愈大，发生率越高，“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高。

　　(3)头痛：半数以上病人有长期头痛史，类似偏头痛，局限于一侧，可自行缓解，一般表现为阵发性非典型的偏头痛，可能与脑血管扩张有关。出血时头痛较平时剧烈，多伴呕吐。

　　(4)进行性神经功能障碍：发生率约40%，主要为运动或感觉性功能障碍。常发生于较大的AVM。因大量脑盗血引起脑缺血发作，出现轻偏瘫或肢体麻木。最初短暂性发作，随着发作次数增多，瘫痪可加重并成为长期性。此外，脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重。脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长，脑动脉广泛硬化或血栓形成，脑萎缩的进展较正常人快，神经功能障碍进行性发展亦较快较重。

　　(5).其他 巨大型尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退，癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育，或促使智力障碍的发展。较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音。幕下的AVM，除SAH外，较少有其他症状，不易发现。

[page]脑动静脉畸形吃什么好?[/page]

　　主持人：脑动静脉畸形吃什么好?

　　朱光耀：脑动静脉畸形患者较好不要吃哪些食物：

　　不宜吃刺激的食物，如酸辣，冷冻，生的食物，以清炎的为主

　　主持人：脑动静脉畸形应该做哪些检查?

　　朱光耀：腰椎穿刺出血前脑脊液多无明显改变，出血后颅内压力多在1.92～3.84kPa之间，脑脊液呈均匀血性，提示蛛网膜下腔出血。

　　1.颅内平片 多数病人无阳性发现。10%～20%病例可见病变钙化，20%～30%的钙化为线状、环状、斑状或不规则状，影像常很淡。若脑膜中动脉参与供血，可见颅骨脑膜中动脉沟增宽，颅底像棘孔扩大。颅后窝动静脉畸形致梗阻性脑积水者，可显示有颅内压增高征象。出血后可见松果体钙化移位。

　　2.脑电图 多数病人脑电图可出现异常，多为局限性的不正常活动，包括α节律的减少或消失，波率减慢，波幅降低，有时可出现弥漫性θ波。有脑内血肿者，可出现局灶的δ波。幕下动静脉畸形脑电图常呈不规则的慢波。约50%有癫痫史的病人可出现癫痫波形。脑电图异常发生在病变同侧者占70%～80%。少数病人一侧大脑半球动静脉畸形可表现为双侧脑电图异常，这是由于“脑盗血”现象，使对侧大脑半球缺血所致。深部小的血管畸形所致的癫痫用立体脑电图可描记出准确的癫痫灶。

　　3.同位素扫描 约90%～95%的幕上动静脉畸形同位素扫描时可出现阳性结果，一般用99Tc或197Hg作闪烁扫描连续摄像。多可作出定位诊断，表现为同位素集聚。但直径在2cm以下的动静脉畸形常难以发现。

　　4.头颅CT扫描 CT平扫时未出血的AVM呈现不规则的低、等或高密度混杂的病灶，可呈团块状，亦可点片状，边界不清。其内部高密度可为新鲜小出血点、含铁血黄素沉着、胶质增生、血栓形成或钙化。一般无占位效应，周围无明显的脑水肿征象。注射造影剂后，表现为明显的斑点状或团状强化，有时可见与血管团相连的迂曲的供血动脉或引流静脉血管影。病灶周围可出现脑萎缩、脑室扩大或脑积水等。颅内出血时CT扫描可见蛛网膜下腔积血或脑内血肿，亦可伴脑室内出血。形成脑实质内血肿时常有占位征象，周围脑组织水肿，脑室受压、移位，甚至中线移向对侧。

　　5.头颅MRI成像 MRI检查对AVM诊断有特殊的价值。一般来说，快速流动的血液、呈涡流形式的血流在MRI图像上无论是T1加权或T2加权均呈低信号或无信号的条管状或圆点状的血管影，AVM表现为由这类“流空”血管影组成的团块状或斑块状病灶，边界不规则，常可显示粗大的供血动脉和引流静脉进出血管团。注射增强剂后，部分血管影强化。MRI对颅后窝的AVM诊断明显优于CT，其不存在颅骨伪迹的影响。此外，MRI图像中，可十分清晰地显示AVM病灶与周围脑重要结构的毗邻关系，以弥补脑血管造影的不足，为手术入路的设计和预后的估计提供更详尽的资料。

　　6.脑血管造影 脑血管造影是AVM最重要的诊断手段。目前已广泛应用的数字减影血管造影法(DSA)，可获得清晰连续摄片的造影图像。AVM的特征性表现，在动脉期摄片上可见一根或数根异常增粗的供血动脉走向一团块状不规则的畸形血管病灶，同时有扩张、扭曲的引流静脉早期显现，大脑皮质AVM的引流静脉汇入上、下矢状窦、横窦、乙状窦等居多，深部病灶可由深静脉引流入直窦，再到横窦。幕上AVM的供血动脉可来自同侧颈内动脉的大脑前动脉、大脑中动脉的分支，或椎基动脉的大脑后动脉的分支;通过脑底动脉环，对侧颈内动脉或椎基动脉分支也可参与供血。幕下AVM主要由椎基动脉系统的分支供应。此外，幕上、幕下的病灶都可接受颅外动脉系统的供血。因此对于AVM病人，常规作全脑四血管造影，甚至六血管造影是必需的。病灶远侧的脑动脉常因盗血而充盈不良或不充盈。如有较大的脑内血肿时，可出现无血管区，正常脑血管发生移位。较小的AVM血管团被血肿压迫可不显影，待血肿吸收后再作脑血管造影时才出现。因此，在出血急性期脑血管造影未见畸形血管团的患者，应在1～2个月后随访检查，以免漏诊。

　　7.三维计算机断层扫描血管造影(3D-CTA)和磁共振血管成像(MRA) 3D-CTA与MRA是近年来现代医学影像设备和先进的计算机三维重建技术发展的结晶。3D-CTA是应用电子束成像系统或螺旋CT对静脉注射造影剂后的颅内AVM进行连续容积扫描，收集到原始图像后转入图形工作站，采用**密度投影法和表面遮盖法进行三维重建。所得图像作多角度旋转即成三维影像的立体结构，并从不同角度切割截取所需图像。MRA是应用高场强磁共振仪，采用2D-PC和3D-TOF法进行血管成像。原始图像在图形工作站作三维重建的图像后处理，并作360°旋转。

　　上海华山医院神经外科和放射科已应用3D-CTA与MRA对脑AVM进行观察，并与DSA检查作比较。24例同时行DSA、3D-CTA和MRA检查的AVM病人。其中3D-CTA阳性诊断率可达100%，而MRA有4%左右的假阴性。3D-CTA与MRA所得到的颅内AVM图像均能清晰地显示AVM血管团，主要供血动脉和引流静脉。两者都为无创性检查，简便，费用比DSA低，并发症亦少。3D-CTA对立体形态结构描述好，并能显示与颅骨颅底结构的关系;扫描时间短，可用于出血急性期检查。而MRA无须注射造影剂，亦无射线辐射，血管成像分辨率和清晰度好，但立体形态描述较差。DSA虽然是创伤性检查，患者需接受大剂量的放射线和造影剂，并发症多，但对各级血管及病灶的显示清晰度极高，仍是目前AVM诊断的最重要的方法。不过3D-CTA与MRA的不断完善和发展具有广阔的应用前景。

　　8.经颅多普勒超声 可从三个部位探测：通过颞部探测大脑中动脉、颈内动脉末端、大脑中动脉、颈内动脉末端、大脑前动脉及大脑后动脉;通过枕骨大孔探测椎动脉、基底动脉和小脑后下动脉;通过眼部探测眼动脉及颈内动脉虹吸部。正常人脑动脉血流速度**的是大脑中动脉，以后依次递减：大脑前动脉、颈内动脉、基底动脉、大脑后动脉、椎动脉、眼动脉，血流速度最慢的是小脑后下动脉。随着年龄增长，血流平均速度下降，21～30岁与61～70岁之间有显著差异(P<0.01)。脑的一侧半球有血管病，使两半球血流速度发生明显差异。病变性质不同，血流速度可以加快，也可以减慢。血管处于痉挛状态时血流速度明显加快。脑血管闭塞时，血流速度减慢。有动静脉畸形时，供血动脉的血流速度加快。

　　手术中利用多普勒超声能帮助确定血流方向和动静脉畸形血管结构类型;区分动静脉畸形的流入和流出血管;深部动静脉畸形的定位;动态监测动静脉畸形输入动脉的阻断效果和其血流动力学变化。经颅多普勒超声与CT或MRI结合，有助于脑动静脉畸形的诊断。术前及术中运用经颅多普勒超声对脑动静脉畸形的血流动力学评价，可避免术中由于血流动力学变化引起的危险并发症如正常灌注压突破综合征等。

[page]脑动静脉畸形容易与哪些疾病混淆?[/page]

　　主持人：脑动静脉畸形容易与哪些疾病混淆?

　　朱光耀：脑动静脉畸形需与其他脑血管畸形、烟雾病、原发性癫痫、颅内动脉瘤等相鉴别。

　　1.脑海绵状血管瘤 也是青年人反复蛛网膜下腔出血的常见原因之一。出血前病人常无明显临床症状。脑血管造影常为阴性或出现病理性血管团，但看不到增粗的供血动脉或扩张的引流静脉。CT平扫可表现为蜂窝状低密度区，强化后可见病变轻度增强。但最后需要手术切除及病理检查才能与动静脉畸形相鉴别。

　　2.原发性癫痫病 脑动静脉畸形常出现癫痫，并且已发生血栓的动静脉畸形更易出现顽固性癫痫发作，这时脑血管造影常不显影，故常误诊为癫痫病。但原发性癫痫常见于儿童，对于青年人发生癫痫，并有蛛网膜下腔出血或癫痫出现在蛛网膜下腔出血之后，应考虑为动静脉畸形。另外，动静脉畸形病人除癫痫外，尚有其它症状体征，例如头痛、进行性轻偏瘫、共济失调、视力障碍等。CT扫描有助于鉴别诊断。

　　3.脑动脉瘤 是蛛网膜下腔出血最常见的原因，发病年龄比脑动静脉畸形大20岁左右，即多在40～50岁发病，并且女性多见。病人常有高血压、动脉硬化史。癫痫发作少见而动眼神经麻痹多见。根据脑血管造影不难鉴别。

　　4.静脉性血管畸形 较少见，有时可破裂出血引起蛛网膜下腔出血，并可出现颅内压增高。脑血管造影没有明显畸形血管显示，有时仅见有一条粗大的静脉带有一些引流属支。CT扫描显示低密度区，强化扫描可见病变增强。

　　5.烟雾病 此病多见于儿童及青壮年，儿童以脑缺血为主要表现，成人以颅内出血为主要症状。明确鉴别诊断有赖于脑血管造影。烟雾病脑血管造影表现为颈内动脉狭窄或闭塞，脑基底部有云雾状纤细的异常血管团。

　　6.血供丰富的脑瘤 脑动静脉畸形尚需与血供丰富的胶质瘤、转移瘤、脑膜瘤及血管母细胞瘤相鉴别。由于这些肿瘤血供丰富，脑血管造影中可见动静脉之间的交通与早期出现静脉，故会与脑动静脉畸形相混淆。但根据发病年龄、病史、病程、临床症状体征等不难鉴别，CT扫描可有助于明确鉴别诊断。

　　主持人：脑动静脉畸形可以并发哪些疾病?

　　朱光耀：脑动静脉畸形的继发改变，最常见是畸形血管破坏，血肿形成，畸形血管的血栓形成，脑缺血，脑胶质增生，脑萎缩等。畸形血管破裂常表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血、硬膜下出血、脑室内出血。脑内出血常由深在动静脉畸形引起，并血肿形成，表现为血管移位的占位改变，亦可见有照影剂外溢和动脉痉挛等表现。脑缺血可因“脑盗血”引起，使缺血区脑组织萎缩，脑胶质增生。

　　主持人：由于时间原因，今天的节目到此为止，下期，我们求医健康访谈间再见。