求医健康特邀北大人民医院血液病研究所副所长江滨教授作客求医访谈室，讲解白血病治疗的问题。

　　白血病有潜伏期吗?早期症状是什么?

　　主持人：对于白血病来说，有没有一些早期的症状表现。

　　网友：江教授好，我最近总是流鼻血，每次流的时候都特别多，止不住。需要堵压很长时间才止血。而且一直处于感冒状态，去查了血常规，血小板计数偏低。这有问题吗?

　　江滨：大家都关心，如果早期发现白血病是不是早期治疗。 白血病分两大类，一类是急性的，一类是慢性，急性白血病是急性发作，起病的时候有很多症状、体征。比如出血包括黏膜的出血、皮肤的出血。这些症状有了以后，很少有人不去看病，因为这些症状很重，很难说有潜伏期。

　　慢性白血病起病很隐密，很多人是到了有严重的症状才去看病。前段时间不是潜伏期，而是症状不明显，让你没有觉察到。如果每年有体检的机会，可能比较早期就能发现。在白血病方面没有潜伏期的概念，只是说症状是不是明显，是否能够早期发现。慢性淋巴细胞白血病在病程的早期无自觉症状，仅有淋巴结肿大。可有疲倦、食欲不振、体重下降、活动后气急及因脾大所致的腹胀感。病情进展时，病人可出现面色苍白和牙龈出血。慢性髓细胞白血病早期可有疲乏、无力、纳差、体重下降、发热或盗汗。病情加重时，出现红细胞和血小板减少，病人产生面色苍白、牙龈肿胀及出血。

　　主持人：白血病是侵犯了血细胞的肿瘤，不像肺癌、肝癌，有一个实体瘤，能感觉到，能够查出来。有没有特异的检查指标能反映出来白血病，比如从字面理解，白血病是白细胞突然大量增高，增高多少是个标志呢?是否还有其他的检查来提示白血病的发生?

　　江滨：我刚才说了，往往有了明显症状体征以后病人去看病，作为血液科医生会做检查，最常做的是血象判断。 对于慢性髓细胞白血病，血象可显示白细胞异常增高，达5万～100万个/ul(正常人低于11000个)。再通过显微镜观察，做一个分类，看看分类里在外围血里存在的血细胞比例上有什么变化，细胞形态有没有变化，是否有未成熟的白细胞(一般这种未成熟的细胞只在骨髓中能见到)。如果医生觉得有必要的话，可以做骨穿，看看骨髓里的细胞，从数量上，从比例上，从细胞形态上，有什么变化。至于刚才那位网友问的问题，经常出鼻血，而且很容易感冒，他可以查查血象，看看血小板是不是比较少，如果血象很正常，血小板也没有减少，看看其他因子减少，当然也可以看其他的问题。如果经常容易感冒的话，看看自己是不是免疫力低下。总之，通过血象的检查，还是比较容易确诊的。

[page]白血病急性发作期，有的是慢性的，这是不是白血病分类的界定?[/page]

　　主持人：江教授刚才说到白血病急性发作期，有的是慢性的，这是不是白血病分类的界定?

　　江滨：对，经常有人这样说，比如我有肺炎，急性的发作，将来这个肺炎是不是能变成慢性的呼吸道的疾病，觉得急性和慢性之间有一个过渡。

　　主持人：一般疾病有个急性期转为慢性期的规律，白血病是不是这样的情况?

　　江滨：不是这样的，白血病分急性和慢性的，急性的和慢性细胞生物学行为上有很多的不同。比如说急性白血病是造血干细胞恶变了，恶变了以后，这些细胞有两个特征，一个特征是不断地增殖，使这些细胞从一个变成两个，两个变成四个，就是倍增。坏的肿瘤细胞占到主导地位。还有一个特点是分化，正常人可以从早期的，越来越成熟，从早期细胞到了中间阶段再到成熟阶段，是一个发育的过程，而白血病的细胞都在早期阶段，不往下发育，不往下分化，所以它的特点第一个是增殖，还有粒细胞的过度增殖，第二不往下分化，不能变成成熟细胞，这是急性的特点。

　　慢性白血病增殖仍然是过度的，但是可以往下分化，就是可以从早期的细胞分化成一个中末期细胞是一个成熟的细胞，从这个生物学行为上，急性白血病和慢性白血病是不一样的。

　　表现在临床上病程上不一样，比如急性白血病是急性疾病，慢性白血病发病往往比较缓慢，整个病程比较长。病程从临床上来看也是不一样的。我们除了可以分成急性和慢性以外，还可以分成髓性的和淋巴性的，这是细胞的来源不同。一部分细胞是髓性的细胞，还有非髓性的细胞就是淋巴细胞，又分成两大类，急性髓性白血病，急性淋巴细胞白血病，慢性髓性白血病、慢性淋巴细胞白血病。

　　主持人：白血病患者能不能生育?

　　江滨：可以生育，比如急性白血病希望她在所有治疗都停止了以后，比如用化疗，希望在终止化疗以后，至少两三年以后，或者时间再长再考虑生育的问题。 这样化疗药对他的影响才会减少到最低。如果是慢性髓性白血病，就没有说是什么时候能够真正停止治疗，生育比较难。

[page]白血病有遗传特性吗?[/page]

　　白血病有遗传特性吗?

　　主持人：白血病有遗传特性吗?

　　江滨：有肿瘤家族史的病人有肿瘤的机率比没有的高，至于白血病的病人现在没有看到哪个家系是垂直遗传的情况，当然有一些先天性的疾病可能得白血病的机率高于常人。 一般来说不遗传。

　　记者：白血病不直接遗传，我遇到这种情况，母亲没有白血病，但生了孩子第一个是白血病，第二个也是白血病，这是什么原因呢?

　　江滨：我们说一般情况下是不遗传的，但是你说的这种情况我希望他查一下染色体。现在我们对白血病的发病机制，就是病因学不是很清楚，但是有些因素在里面，特别是像这个家里连续生了两个孩子都是白血病，他应该去查一下染色体和基因。有些先天的基因有问题，如先天愚型，这种病人很容易得白血病。第二条，他的环境里有没有导致白血病的因素存在。

　　记者：有没有这种情况，他的儿女是急性的白血病，他父母是慢性的白血病?

　　江滨：这种情况我们也见过。即使是有这样的现象，这对他来说有遗传的易感性，大部分的病人没有家族史，非常非常少数的人有，就像肿瘤发生的家族史一样，凡是有白血病的家族史发生白血病的机率比别人高。

　　主持人：刚才谈到预后因素，同时也带来一个问题，就是白血病能不能治愈的问题，这是所有患者都比较关心的，怎么评价白血病是不是治愈了，不复发就是治愈了吗?

　　江滨：首先给大家一个概念，如果是急性白血病缓解以后，五年不复发，我们叫长期生存，十年不复发，我们叫治愈。 但是我也见到一些特殊的例子，比如小时候得了急性淋巴白血病，十几年以后再复发。说起来急性白血病，不管是急性淋巴细胞白血病还是急性髓性白血病，靠化疗大概20%到30%的病人能够治愈，即达到十年不复发的情况。如果有条件做骨髓移植，治愈率会更高。但是慢性白血病，到目前为止，如果没有去做异基因的造血干细胞移植，我们还没有说靠化疗或者其他的治疗能够让它治愈。急性的靠药物治疗有相当一部分可以治愈，但是慢性的，到今天为止不敢说哪个药物能治愈白血病。

[page]目前世界研究最前沿的靶向药物治疗是怎么回事?它能治愈白血病吗?[/page]

　　主持人：目前世界研究最前沿的靶向药物治疗是怎么回事?它能治愈白血病吗?

　　江滨：说到靶向治疗，相对于传统的治疗都属于药物治疗。传统药物治疗，这些药物都叫细胞毒药物，细胞毒药物用俗话讲对所有的细胞通吃，不管好细胞、坏细胞都吃。 一个病人有急性白血病，当发病的时候，体内以坏的细胞为主，所以细胞毒的药物下去，打下去都是坏细胞。白血病的细胞和正常的细胞还是不同的，这个时候叫增殖动力学不同，细胞毒药物虽然是不分敌我都去杀的，但实际上往往对白血病细胞的杀伤更强一些。

　　靶向治疗和传统治疗不同在于它是针对不同的点。现在做研究，比如慢性髓性白血病，现在对它了解很多了，这个病与染色体的易位融合有关。是因为9号染色体和22号染色体断了，9号断的一部分接在了22号染色体上，22号那部分接到9号上面了，这样产生费城染色体，两个染色体片断结合以后，形成一个融合的基因，这两个基因本来都存在，一个在9号上，一个在22号上，各吃各的，现在9号和22号片断结合起来以后，这两个基因结合在一块，这个叫融合基因。有了融合基因，所有的基因都可以编码一些蛋白，而所有的蛋白都有功能，这个融合基因编码了融合蛋白，这个蛋白在体内存在，发出很多指令，有一个指令是让细胞增殖。融合蛋白使酪氨酸激酶增高了，不断发出指令，细胞不断地增殖，慢性髓性白血病中白细胞计数比例高的，至少比正常值高一两万，还有些病人高出十万、二十万，甚至更高，就因为BCR-ABL蛋白(断裂点簇集区BCR-癌基因ABL酪氨酸激酶蛋白)有这样的功能，让细胞增殖，而细胞增殖以后又不凋亡，又增殖很多，不凋亡的细胞和新增殖的细胞越来越多。一做血象的时候细胞很多，都是白细胞。第二脾脏很大，因为细胞在脾脏驻留，脾脏越来越大。

　　现在搞清楚整个发病机制的关键点在融合基因，融合基因编码在蛋白上。现在根据这些特点在计算机上设计药物，这个药物叫格列卫，格列卫作用融合基因，使BCR-ABL蛋白得不到磷酸，不能活化，就发不出指令，细胞的增殖态势得到遏制。这就是针对关键点的靶向治疗，用军事上的术语来讲就是精确制导，这是全世界肿瘤治疗的热点和亮点。

　　网友：江教授你好,我是CML患者,病程二年,服用格列卫治疗一年,染色体转阴,融合还阳性,在中华骨髓库找到全合供者.你说我这种情况是继续吃药还是移植的好?不同的大夫不同的建议.请问江教授,服用格列卫多长时间会耐药,如果一直这样服下去,最终还是治不好只会多活几年是吧?如果是这样,那么为什么现在好多医生不建议移植呢?你的看法呢?谢谢.

　　江滨：这个病人没有说多大年纪。 我们碰见这样的病人会问他几个问题，首先判断这个病人年龄是多大，实际选择有两个，一个是格列卫或者选用其他靶向治疗药物。第二个是选择移植，如果是选择移植首先有一个年龄的限制，一般来说移植在50岁，50岁以上的病人不是说一定不做，但是年龄越大风险越大。第二，他有没有非常好的供者，所谓非常好的供者就是做配型的时候，希望配上的点是全合或者接近全合，这样的风险比较小。再有他的身体状况，心肝肾的功能，包括供者的状况心肝肾的功能、身体条件。